Системна склеродермія. Огляд літератури [] / А. А. Конюшевська [та ін.] // Вісн. пробл. біол. і медицини. - 2021. - № 4. - С. 29-39 : табл. - Бібліогр.: с. Рубрики: Циклофосфамид MeSH-головна: СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ -- SCLERODERMA, SYSTEMIC ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ АМИЛОИДНАЯ АНГИОПАТИЯ -- CEREBRAL AMYLOID ANGIOPATHY ДЕТИ -- CHILD КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ -- SKIN DISEASES РЕЙНО БОЛЕЗНЬ -- RAYNAUD DISEASE (кровь) ЭНДАРТЕРИИТ -- ENDARTERITIS (кровь) Анотація: Стаття присвячена сучасному стану проблеми системної склеродермії у дітей. Зроблено історичний екскурс в уявлення про захворювання та його дефініції. Представлено літературний огляд сучасного уявлення про епідеміологію, етіологію, патогенетичні варіанти, імуногенетичні маркери і предиктори варіантів перебігу, класифікацію, перебіг, клініку системної склеродермії у дітей. Підкреслено, що ранні симптоми ювенільної системної склеродермії можуть бути неспецифічними – незрозуміла лихоманка, втома, артралгії, міалгії, м’язова слабкість, незрозумілий біль у животі, феномен Рейно, що створює труднощі у діагностиці захворювання. Представлені сучасні критерії діагностики системної склеродермії та її клінічних варіантів. Докладно висвітлено останні дані щодо можливості лікування захворювання: імуносупресивна, протизапальна, антифібринозна, судинна терапія, а також локальна, симптоматична терапія та реабілітаційні методи. Особливу увагу приділено останньому міжнародному досвіду використання генноінженерних біологічних препаратів у лікуванні системної склеродермії у дітей – тоцилізумабу, абатацепту та генно-інженерному моноклональному антитілу до антигена В-лімфоцитів CD20 – ритуксимабу. Обговорено перспективи використання інгібітору тирозинкінази – іматинібу мезилату, абитузумабу, фрезолімумабу, а також роль трансплантації аутологічних стовбурових клітин. Підкреслено, що якомога ранній діагноз та початок лікування на ранній стадії захворювання може запобігти розвитку фіброзу та ускладнень, тяжкої ангіопатії, вісцеропатій, які визначають прогноз захворювання. Доцільне призначення агресивної терапії на ранніх етапах розвитку ювенільної системної склеродермії для попередження прогресування патологічного процесу. Зроблени виводи, що системна склеродермія є тяжкою патологією, особливо у дітей та потребує подальшего поглибленного вивчення цієї проблеми, оптимізації алгоритму діагностики та індивідуального підходу до лікування. Дод.точки доступу: Конюшевська, А. А.; Пархоменко, Т. А.; Сидоренко, Н. В.; Вайзер, Н. В.; Баличевцева, І. В. Экз-ры: |