Kidney tubular acidosis: causes, symptoms, diagnostics, treatment (literature data and the authors’ own observations) [] / A. A. Konyushevskaya [et al.]> // Проблеми екології та медицини. - 2020. - Т. 24, № 3/4. - С. 33-37
MeSH-главная: АЦИДОЗ -- ACIDOSIS (осложнения) ДЕТИ -- CHILD ФАНКОНИ СИНДРОМ -- FANCONI SYNDROME (осложнения) ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ -- HYPERPARATHYROIDISM (осложнения) РЕНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- RENAL INSUFFICIENCY (осложнения) Аннотация: Наведені літературні дані по етіології, патогенезу, клініці, діагностики і терапії ниркового тубулярного ацидозу у дітей, а також наведено власне спостереження дитини протягом 9 років з цим захворюванням. Проаналізовано клінічні прояви від початкових симптомів захворювання з 3,5 років у вигляді рецидивуючих ацетонемічних станів, епізодів дегідратації з підвищенням температури, поліурією. Простежено подальша динаміка симптомів у вигляді різкої слабості в ногах, швидкої стомлюваності, порушення ходи, неможливості бігати, стрибати, Х-подібна деформація нижніх кінцівок. Наведено літературні дані помилковості призначення дитині масажу при рахітоподібних захворюваннях без нормалізації фосфорно-кальцієвого обміну і зникнення ознак ацидозу. Проведено ретельний аналіз допущених помилок і продемонстровані позитивна динаміка в клінічному стані і розвитку дитини у відповідь на адекватне лікування після правильно встановленого діагнозу. Диференційний діагноз проведено з синдромом Фанконі, проксимальним ПТА, гиперпаратиреозом, первинною гіпероксалурією. Молекулярно-генетичне дослідження дозволило виключити цистиноз. Подібні діти вимагають постійного спостереження і лікування спеціалістів, перш за все з точки зору профілактики прогресування ниркової недостатності. Знання особливостей перебігу ниркового тубулярного ацидозу істотно допоможе клініцисту у встановленні діагнозу, призначення консультацій вузьких фахівців, а також адекватної тактики лікування.
Доп.точки доступа: Konyushevskaya, A. A. ; Parkhomenko, T. A. ; Balychevtseva, I. V. ; Kramarenko, I. E.; Maliy, V. L.; Shiyan, I. P. Экз-ры:
|