Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Насонов Е. Л., Решетняк Т. М., Алекберова З. С. Заглавие : Тромботическая микроангиопатия в ревматологии: связь тромбовоспаления и аутоиммунитета Место публикации : Терапевт. арх. - М., 2020. - Том 92, N 5. - С. 4-14 (Шифр ТР8/2020/92/5) MeSH-главная: АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ -- ANEMIA, HEMOLYTIC РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ -- RHEUMATIC DISEASES АУТОИММУНИТЕТ -- AUTOIMMUNITY АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ -- ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ -- LUPUS ERYTHEMATOSUS, SYSTEMIC Аннотация: Неконтролируемые гиперкоагуляция и воспаление («тромбовоспаление» - thromboinflammation), представляющие собой независимые, но тесно связанные и амплифицирующие друг друга патологические процессы, составляют основу патогенеза широкого спектра заболеваний и осложнений, в том числе при иммуновоспалительных (аутоиммунных) ревматических заболеваниях, с развитием потенциально смертельных повреждений внутренних органов. Одним из ярких прототипов «тромбовоспалительных» патологических состояний является тромботическая микроангиопатия. Существование тесной взаимосвязи между факторами внешней среды, генетическими дефектами свертывания крови и компонентов комплемента, воспалением и аутоиммунитетом в качестве патогенетических механизмов микротромбоза привлекает особое внимание к изучению тромботической микроангиопатии при иммуновоспалительных ревматических заболеваниях, в первую очередь системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме и склеродермическом почечном кризе. Эти исследования в перспективе могут иметь значение для расширения представлений о роли аутоиммунных механизмов патогенеза «критических» нарушений гемостаза при заболеваниях человека, разработки новых подходов к терапии. В последнее время привлечено внимание к применению для лечения системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома препарата экулизумаб, представляющего собой гуманизированные моноклональные IgG2/4k-антитела, блокирующие С5а-компонент комплемента и образование мембраноатакующего комплекса (С5b-9). Препарат зарегистрирован для лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а также тяжелых форм миастении и оптического нейромиелита. Дальнейшие исследования в этом направлении создадут предпосылки для улучшения прогноза не только у пациентов с орфанной патологией, но и широко распространенными заболеваниями человека. Доп.точки доступа: Решетняк, Т. М.; Алекберова, З. С.