Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Рехтина И. Г., Захарова Е. В., Столяревич Е. С., Синицина М. Н. Заглавие : Сочетание болезни депозитов легких цепей, AL-амилоидоза и каст-нефропатии у больного множественной миеломой Место публикации : Терапевтический архив. - М., 2015. - Т. 87, № 6. - С. 98-101 (Шифр ТР8/2015/87/6) Примечания : Библиогр. в конце ст. Предметные рубрики: АМИЛОИДОЗ-- AMYLOIDOSIS МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ-- MULTIPLE MYELOMA Аннотация: Несмотря на сходность клинических проявлений AL-амилоидоз (AL-А) и болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) представляют собой отдельные нозологические формы ввиду существенных различий патогенеза и патоморфологии. Представлен редкий случай сочетания БДЛЦ и AL-А у пациента с множественной миеломой. Клинически отмечались зависимая от диализа почечная недостаточность, нижний вялый проксимальный парапарез, миокардиопатия, рабдомиолиз. В дебюте заболевания в нефробиоптате диагностирована БДЛЦ и миеломная, или каст-нефропатия. Заболевание характеризовалось агрессивным течением. Несмотря на применение инновационных препаратов, продолжительность ремиссии была короткой и пациент умер от прогрессирования заболевания. При аутопсии дополнительно выявлено отложение амилоида в сердце и почках. Развитие AL-А на фоне предшествующей БДЛЦ может отражать прогрессию опухоли и появление дополнительного субклона плазматических клеток, продуцирующих легкие цепи с амилоидогенными свойствами. Необычность данного случая заключается и в том, что амилоид в почке обнаружен в составе канальцевых цилиндров и отсутствовал в клубочках, что можно рассматривать как особую форму - тубулярный AL-амилоидоз. Доп.точки доступа: Рехтина, И. Г.; Захарова, Е. В.; Столяревич, Е. С.; Синицина, М. Н.