Горяченков, А. А.     Возрастная динамика функционального состояния сетчатки у мышей с наследственной дегенерацией фоторецепторов [] / А. А. Горяченков, А. Ю. Ротов, М. Л. Фирсов // Рос. физиол. журн. им. И.М. Сеченова. - 2020. - Том 106, N 12. - С. 1496-1511 MeSH-головна: СЕТЧАТКИ БОЛЕЗНИ -- RETINAL DISEASES (врожденный, патофизиология) СЕТЧАТКИ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- RETINAL DEGENERATION (патофизиология) (патология, физиология) ВОЗРАСТНЫЕ ФАКТОРЫ -- AGE FACTORS БОЛЕЗНЬ, МОДЕЛИ НА ЖИВОТНЫХ -- DISEASE MODELS, ANIMAL Анотація: Стандартным модельным объектом для исследования наследственных патологий сетчатки являются мыши линии C3H, имеющие мутацию в гене Pde6b. У таких животных нарушается работа фосфодиэстеразы палочек, что приводит к гибели фоторецепторов и полной потере зрения к 4-й неделе жизни. Было показано, что у мышей C3H, происходящих из питомников “Charles River Laboratories” – линии C3H/Crl – встречается дополнительная мутация в гене Gpr179, которая приводит к нарушению работы трансдукционного каскада ON-биполярных клеток сетчатки. Несмотря на широкое распространение мышей линии C3H/Crl в качестве объектов исследований, детального изучения особенностей процесса дегенерации фоторецепторов до сих пор не проводилось. Целью данной работы было изучение временной динамики морфологических и функциональных изменений, происходящих в раннем возрасте в сетчатке мышей линии С3Н/Crl. В качестве контрольной группы были взяты мыши дикого типа – линии C57Bl/6J. Для оценки функционального состояния сетчатки использовали метод электроретинографии in vivo, морфологический анализ проводили на гистологических препаратах тканей глаза. Показано, что у мышей линии С3Н/Crl ответы сетчатки на световую стимуляцию лишены вклада палочек и ON-биполярных клеток в течение всего периода измерений, начиная с 18-го дня жизни, а ответ колбочек исчезает к 25-му дню. Количество фоторецепторов и нейронов внутреннего ядерного слоя сетчатки у мышей линии С3Н/Crl оказывается сниженным уже к 16-му дню жизни, а к 25-му дню фоторецепторы почти полностью дегенерируют. В то же время было показано, что амплитуда ответов и чувствительность сетчатки мышей дикого типа не претерпевают значимых изменений в раннем возрасте. Полученные данные позволяют составить картину развития патологии сетчатки у животных линии C3H/Crl. Дод.точки доступу: Ротов, А. Ю.; Фирсов, М. Л. Экз-ры: