Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Сокол Е.В., Васильев В.И., Пальшина С.Г., Кокосадзе Н. В., Пробатова Н. А., Ковригина А. М., Сафонова Т. Н., Родионова Е. Б., Гайдук И. В., Селифанова Е. И. Назва : Клинико - лабораторная характеристика IGG4-связанного заболевания и алгоритм его диагностики Місце публікування : Терапевт. арх. - М., 2019. - Том 91, N 5. - С. 40-48 (Шифр ТР8/2019/91/5) MeSH-головна: ДАКРИОЦИСТИТ -- DACRYOCYSTITIS ИММУНОГИСТОХИМИЯ -- IMMUNOHISTOCHEMISTRY АНТИКОАГУЛЯНТЫ -- ANTICOAGULANTS Анотація: Цель: предложить алгоритм диагностики IgG4-связанного заболевания (IgG4-СЗ). Материалы и методы. Одноцентровое ретроспективное исследование, в которое включено 52 пациента с IgG4-CЗ. Диагноз верифицирован гистологически и иммуногистохимически. Из 52 пациентов 48 лечились медикаментозно. Лечение проводилось по одной из схем (на фоне низких доз пероральных глюкокортикоидов): монотерапия ритуксимабом (РТМ); монотерапия циклофосфамидом (ЦФ); комбинированная терапия РТМ и ЦФ. Результаты. Средний возраст пациентов составил 47,4±15,9 года, средний возраст дебюта заболевания 43,9±16,0 лет. Медиана времени с момента дебюта до постановки диагноза - 24 мес. Наиболее часто поражались слезные (63,5%), слюнные (46,2%) железы, легкие (48%), лимфатические узлы (34,6%) и забрюшинное пространство (17,3%). В клинической картине преобладали жалобы на увеличение органов, а не на снижение их функции. Наличие болевого синдрома характерно для пациентов с ретроперитонеальным фиброзом. У 56,8% пациентов с IgG4-связанным сиало - и/или дакриоаденитом имелась ассоциация с поражением ЛОР-органов. У 4 (7,7%) пациентов IgG4-СЗ сочеталось с онкологическим заболеванием, в том числе с MALT-лимфомой слезных желез. Необратимые поражения органов как исход IgG4-СЗ были у 15,4% пациентов. Основными лабораторными отклонениями у пациентов с IgG4-СЗ были повышение скорости оседания эритроцитов (38,5 %), эозинофилия в крови (9,6%), иммунологические нарушения (повышение уровня общего IgG и IgG4 сыворотки, повышение IgE, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и снижение уровня компонентов комплемента). Уровень IgG4 1,35 г/л повышен у 88% пациентов и положительно коррелировал с числом пораженных органов (коэффициент корреляции Спирмена 0,39, критерий Стьюдента, р=0,0056). Наличие моноклональной секреции в сыворотке крови и наличие В-клеточной клональности в ткани выявлено у 4 (23,5 %) из 17 исследованных, однако они не всегда сочеталась у одного пациента. Заключение. На основании анализа клинико-лабораторных проявлений IgG4-СЗ предложен алгоритм диагностики данного заболевания, который улучшит выявление и качество обследования пациентов с подозрением на IgG4-СЗ. Дод.точки доступу: Сокол, Е.В.; Васильев, В.И.; Пальшина, С.Г.; Кокосадзе, Н. В.; Пробатова, Н. А.; Ковригина, А. М.; Сафонова, Т. Н.; Родионова, Е. Б.; Гайдук, И. В.; Селифанова, Е. И.