Бекетова, Т. В.     Микроскопический полиангиит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения [] / Т. В. Бекетова // Терапевтический архив. - 2015. - Т. 87, № 5. - С. 33-46. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: ПОЛИАНГИИТ МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ--MICROSCOPIC POLYANGIITIS    АНТИТЕЛА АНТИНЕЙТРОФИЛЬНЫЕ ЦИТОПЛАЗМАТИЧЕСКИЕ--ANTIBODIES, ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC Аннотация: Цель исследования. Изучение клинических особенностей ранней и развернутой стадии микроскопического полиангиита (МПА), исходов заболевания на основании многолетнего опыта наблюдения в практике ревматолога. Материалы и методы. У 70 больных МПА с доказанной гиперпродукцией антинейтрофильных цитоплазматических антител (у 55% антитела к протеиназе-3 - аПР-3, у 45% антитела к миелопероксидазе - аМПО) и длительностью наблюдения более 1 года подробно изучены клинические особенности ранней и развернутой стадии МПА, проанализирован преморбидный фон, возможные провоцирующие факторы. Результаты. Получены свидетельства нозологического единства двух иммунологических вариантов МПА, ассоциированного с аПР-3 или аМПО. Продемонстрировано, что МПА представляет собой агрессивное, полисиндромное, склонное к рецидивам (52%) заболевание, типичным проявлением которого является гломерулонефрит (94%), в каждом четвертом случае быстропрогрессирующего течения, сопровождающийся геморрагическим альвеолитом (69%) и поражением других органов. Отмечена частая заинтересованность ЛОР-органов и легких на ранней стадии МПА, что наблюдалось в преморбидном периоде у 61% больных, и становилось первым проявлением МПА у 63% в сочетании с повышением температуры тела (64%), артралгиями или артритом (41%). Поражение респираторного тракта при МПА может протекать бессимптомно. МПА-аПР-3 манифестирует более агресивно и в течении первых 2 лет характеризуется более благоприятным, чем при МПА-аМПО, прогнозом (выживаемость 82 и 94%; р=0,04). Со временем различия нивелируются, рецидивы у больных с аПР-3 и аМПО развиваются одинаково часто и протекают с аналогичной клинической картиной, к 3-му году сходятся кривые выживаемости. МПА-аМПО отличают наиболее высокая частота поражения легких в манифестную фазу болезни (61%) и склонность к формированию в исходе геморрагического альвеолита диффузного интерстициального (22%) или ограниченного фиброза легких. Заключение. Полученные результаты подчеркивают важность ранней диагностики МПА и раннего (до развития тяжелого поражения органов и систем) назначения активного продолжительного лечения с применением всего современного арсенала лекарственных препаратов. Уточнение закономерностей развития МПА может представлять ценность для совершенствования диагностики заболевания и дальнейшей разработки оптимальной тактики лечения. Экз-ры: