Яковенко, О. К.     Рідкісні інтерстиційні захворювання легень як міждисциплінарна проблема. Клінічний випадок лімфангіолейоміоматозу, асоційованого з комплексом туберозного склерозу [] = Rare interstitial lung diseases as an interdisciplinary problem. Clinical case of lymphangioleiomyomatosis associated with a complex of tuberous sclerosis / О. К. Яковенко, Р. Б. Сидор, О. В. Соловей // Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2019. - N 1. - С. 22-26. - Бібліогр.: в кінці ст. MeSH-главная: ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ -- LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS (диагностика, патофизиология) БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES (диагностика, патофизиология) ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS (патофизиология, хирургия) КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY (тенденции) Аннотация: Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) – рідкісне інтерстиційне захворювання легень (ІЗЛ), що належить до групи дифузних захворювань паренхіми легень (ДЗПЛ; табл. 1) та вражає, як правило, жінок дітородного віку. ЛАМ характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладеньком’язово-подібних клітин (ЛАМ-клітини), що призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції повітропровідних шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Поширеність легеневого ЛАМ оцінюється на рівні 1-5 на 1 000 000 жінок Лімфангіолейоміоматоз - рідкісне захворювання легенів, що вражає жінок, як правило, дітородного віку. Характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладком'язово-подібних клітин, який призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції воздухопроводящих шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Приблизно в 15% випадків лімфангіолейоміоматоз асоційований з комплексом туберозного склерозу - системної спадкової дисплазією, обумовленої порушенням закладки ектодермального зародкового листка, яка характеризується комбінованим пухлиноподібним ураженням шкіри, головного мозку, очних яблук, серця, нирок і легень. У статті представлена коротка характеристика, критерії діагностики комплексу туберозного склерозу і лімфангіолейоміоматоза, а також описаний клінічний випадок асоціації цих захворювань Lymphangioleiomyomatosis – is a rare lung disease, affecting mainly women of child-bearing age. Lymphangioleiomyomatosis is characte­rized by progressive infiltrative growth of smooth-muscle-like cells, leading to cystic destruction of lung parenchyma, and airways, blood and lymphatic vessels obstruction. In about 15% of all cases of lymphangioleiomyomatosis is associated with tuberous sclerosis complex – a hereditary systemic dysplasia, caused by compromised development of ectodermal germ layer, leading to combined skin tuberous growths and brain, eye, heart, kidney and lung lesions. The report presents brief characteristics, diagnosis criteria of tuberous sclerosis complex and lymphangioleiomyomatosis, as well as the clinical case of association of these two conditions Доп.точки доступа: Сидор, Р. Б.; Соловей, О. В. Экз-ры: