Шмальц, А. А.     Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца [] / А. А. Шмальц, С. В. Горбачевский // Терапевт. арх = Therapeutic Archive. - 2021. - Том 93, N 9. - С. 1106-1116 MeSH-главная: ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ -- HEART DEFECTS, CONGENITAL (лекарственная терапия) ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЕГОЧНАЯ -- HYPERTENSION, PULMONARY (лекарственная терапия) ЭЙЗЕНМЕНГЕРА СИНДРОМ -- EISENMENGER COMPLEX (лекарственная терапия) РЕЦЕПТОРЫ ЭНДОТЕЛИНА -- RECEPTORS, ENDOTHELIN (антагонисты и ингибиторы, терапевтическое применение) ФОСФОДИЭСТЕРАЗЫ ИНГИБИТОРЫ -- PHOSPHODIESTERASE INHIBITORS (терапевтическое применение) ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ МЕДИЦИНА -- EVIDENCE-BASED MEDICINE Аннотация: После рассмотрения современных определений и классификации легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с врожденными пороками сердца (ВПС), на основе анализа 59 клинических исследований (из них 14 - рандомизированные контролируемые исследования) зарегистрированных в Российской Федерации препаратов приводится доказательная база терапии ЛГ у взрослых с ВПС. Наличие рандомизированного контролируемого исследования бозентана BREATHE-5 и неконтролируемых исследований других препаратов стало основанием для более высокого класса и уровня доказательности бозентана (IB) по сравнению с другими препаратами (IIaС) при синдроме Эйзенменгера в действующих Европейских (ERS/ESC 2015) и обновленных Российских (2020 г.) рекомендациях по ЛГ. Согласно обновленным Европейским (ESC 2020) рекомендациям по ВПС у взрослых «пациентам с синдромом Эйзенменгера и сниженной переносимостью физической нагрузки (дистанция теста 6-минутной ходьбы 450 м) показана монотерапия антагонистами рецепторов эндотелина, а при отсутствии эффективности - комбинированная терапия (IIaB)», «пациентам низкого и промежуточного риска с корригированными простыми ВПС и прекапиллярной ЛГ рекомендуется пероральная начальная или последовательная комбинированная терапия, пациентов же высокого риска следует лечить начальной комбинацией, включающей парентеральные простаноиды (IA)», и «антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 могут быть рассмотрены у отдельных пациентов после операции Фонтена с повышенным давлением в легочной артерии/легочным сосудистым сопротивлением при отсутствии повышения конечного диастолического давления системного желудочка (IIbC)». Лишь 3 (бозентан, мацитентан и селексипаг) из 7 зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров имеют показания «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера», или «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с корригированными простыми ВПС», в инструкциях по применению. Доп.точки доступа: Горбачевский, С. В. Экз-ры: