Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Макаров С. А., Букреева Ю. В., Пашковский В. И., Погорелов А. В. Заглавие : Классический тип спорадической болезни Крейтцфельдта — Якоба (клинический случай) Место публикации : Український неврологічний журнал. - К., 2019. - N 1. - С. 47-54 (Шифр УУ43/2019/1) MeSH-главная: КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА СИНДРОМ -- CREUTZFELDT-JAKOB SYNDROME ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ -- PRION DISEASES МИОКЛОНУС -- MYOCLONUS КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА -- COGNITION DISORDERS ДЕМЕНЦИЯ -- DEMENTIA ПРИОНЫ -- PRIONS ИММУНОФЕРМЕНТНЫЕ МЕТОДЫ -- IMMUNOENZYME TECHNIQUES МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ -- MEDICAL RECORDS Аннотация: Описан клинический случай пациентки, находившейся на стационарном лечении в отделении неврологии №?1 Днепропетровской областной клинической больницы имени И.?И. Мечникова, у которой был прижизненно достоверно верифицирован диагноз одного из редких заболеваний центральной нервной системы — болезни Крейтцфельдта?—?Якоба. Это прионное нейродегенеративное заболевание, также известное как трансмиссивная спонгиформная энцефалопатия, поражающее млекопитающих и в частности людей, характеризующееся быстро прогрессирующей деменцией, двигательными нарушениями и приводящее к летальному исходу. Обобщены данные литературыотносительно прионных заболеваний головного мозга, прионных белков, их роли в организме человека, в частности как возбудителей группы заболеваний. Приведены сведения об эпидемиологии болезни Крейтцфельдта?—?Якоба, которая встречается чаще других прионных болезней, современные взгляды на патогенез этих заболеваний, рассмотрена их классификация, детально описана клиническая картина болезни Крейтцфельдта?—?Якоба. Освещены методы дополнительного исследования, которые могут быть использованы для диагностики данного заболевания, и изменения, которые могут быть выявлены с паомощью этих методов. Особое внимание уделено исследованию ликвора с целью выявления определенных протеинов, которые могут быть маркерами прионного поражения головного мозга, и их роли в диагностике этих болезней. На примере клинического случая освещены характерное течение, клиническая картина заболевания и применение упомянутых лабораторных диагностических методик, позволивших верифицировать заболевание при жизни пациента Доп.точки доступа: Макаров, С. А.; Букреева, Ю. В.; Пашковский, В. И.; Погорелов, А. В.