Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Лысенко (Козловская) Л. В., Рамеев В. В., Моисеев С. В., Благова О. В., Богданов Э. И., Гендлин Г. Е., Гришина Д. А., Гудкова А. Я., Захарова Е. В., Зиновьева О. Е., Моисеева О. М., Никитин С. С., Парфенов В. А., Супонева Н. А., Терещенко С. Н. Заглавие : Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза Место публикации : Клин. фармакология и терапия. - Москва, 2020. - Т. 29, № 1. - С. 13-24: табл. (Шифр КР29/2020/29/1) Примечания : Библиогр. в конце ст. Предметные рубрики: Тафамидис MeSH-главная: АМИЛОИДОЗ -- AMYLOIDOSIS АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ -- AUTOIMMUNE DISEASES Аннотация: В клинических рекомендациях, подготовленных специалистами различного профиля, рассматриваются методы диагностики и лечения системного амилоидоза, в том числе АА (вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, включая ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, аутовоспалительные заболевания, хроническиенагноения, злокачественные опухоли и др.), AL (амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема) иATTR (транстиретиновый; семейные формы полиневропатического, кардиопатического идругого амилоидоза, системный старческий амилоидоз). Диагноз амилоидоза, который можно заподозрить на основании клинических данных, необходимо подтвердить при гистологическом исследовании (окрашивание препаратов ткани конгокрасным с последующей микроскопией в поляризованном свете). Чтобы замедлить или приостановить прогрессирование амилоидоза любого типа, необходимо добиться уменьшения количества (или, если возможно, удаления) белков-предшественников путем лечения хронического воспаленияпри АА-амилоидозе или подавления пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов при AL-амилоидозе. Для замедления прогресирования ATTR-амилоидоза упациентов с полиневропатией применяют тафамидис, который ингибирует диссоциацию мутантного транстиретина и снижает его амилоидогенность. Доп.точки доступа: Лысенко (Козловская), Л. В.; Рамеев, В. В.; Моисеев, С. В.; Благова, О. В.; Богданов, Э. И.; Гендлин, Г. Е.; Гришина, Д. А.; Гудкова, А. Я.; Захарова, Е. В.; Зиновьева, О. Е.; Моисеева, О. М.; Никитин, С. С.; Парфенов, В. А.; Супонева, Н. А.; Терещенко, С. Н.