Волосников, Д. К. Аномалии структуры и особенности синтеза гемоглобина в онтогенезе: современное состояние проблемы [] / Д. К. Волосников, Е. Н. Серебрякова> // Гематология и трансфузиология. - 2010. - Т. 55, N 1. - С. 36-41 Рубрики: ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS ГЕМ--HEME Аннотация: В последние годы значительно выросло количество обнаруженных молекулярных дефектов, приводящих к нарушению синтеза гемоглобина, совершенствуются методы диагностики и лечения заболеваний, возникающих вследствие нарушения синтеза гема и глобиновых цепей. Нарушение активности ферментов, участвующих в синтезе гема, приводит к развитию порфирии. Миграция населения способствует распространению мутаций генов глобиновых цепей. В результате точечных мутаций генов глобиновых цепей синтезируются гемоглобины с низкой растворимостью, измененным сродством к кислороду, что может приводить к развитию анемии, тканевой гипоксии. Определение уровня фетального гемоглобина у недоношенных новорожденных важно для оценки кислородного статуса и минимизации риска кислородотоксичности. Порфирии и гемоглобинопатии должны входить в структуру дифференциального диагноза состояний, сопровождающихся проявлениями, характерными для данных заболеваний. Современные методы диагностики позволяют своевременно выявлять аномалии синтеза гемоглобина, контролировать уровень различных типов гемоглобина и применять соответствующую тактику ведения больных. Доп.точки доступа: Серебрякова, Е.Н. Экз-ры: |
Крижна, С. І. Проникність гематоенцефалічного бар’єра для порфіринів і їх попередників у інтактних щурів і щурів з підгострою бензольною інтоксикацією [] / С. І. Крижна> // Експерим. і клініч. медицина. - 2010. - N 3. - С. 65-68 Рубрики: ОТРАВЛЕНИЕ--POISONING БЕНЗОЛ--BENZENE ГЕМАТО-ЭНЦЕФАЛИЧЕСКИЙ БАРЬЕР--BLOOD-BRAIN BARRIER ПОРФИРИНЫ--PORPHYRINS МОЗГ ГОЛОВНОЙ--BRAIN АМИНОЛЕВУЛИНОВАЯ КИСЛОТА--AMINOLEVULINIC ACID КРЫСЫ--RATS ЭКСПЕРИМЕНТЫ НА ЖИВОТНЫХ--ANIMAL EXPERIMENTATION ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS Аннотация: Наведено результати дослідження проникності гематоенцефалічного бар’єра для порфіринів у інтактних щурів і щурів з експериментальним порушенням порфіринового обміну. Встановлено, що підгостра бензольна інтоксикація викликає глибокі порушення проникності гематоенцефалічного бар’єра і накопичення в корі головного мозку дельта-амінолевулінової кислоти й порфібіліногену. Приведены результаты исследования проницаемости гематоэнцефалического барьера для порфиринов у интактных крыс и крыс с экспериментальным нарушением порфиринового обмена. Установлено, что подострая бензольная интоксикация вызывает глубокие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера и накопление в коре головного мозга дельта-аминолевулиновой кислоты и порфибилиногену. Экз-ры: |
О случаях выявления ВИЧ-инфекции у больных поздней кожной порфирией в сочетании с гепатитом C [] / И. В. Кулешов [и др.]> // Укр. журн. дерматології, венерології, косметології. - 2011. - N 2. - С. 102-105 Рубрики: ВИЧ ИНФЕКЦИИ--HIV Infections ГЕПАТИТ C--Hepatitis C ПОРФИРИИ--Porphyrias КОЖНЫЕ СИМПТОМЫ ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ--Skin Manifestations КОМОРБИДНОСТЬ--Comorbidity Доп.точки доступа: Кулешов, И.В.; Лин, В.Н.; Цабак, Н.Н.; Ященко, Н.Б.; Кириуцов, А.М. Экз-ры: |
Зарецкий, М. М. Клинические проявления, диагностика и лечение порфирии [] / М. М. Зарецкий, Н. М. Черникова, В. В. Рокотянская> // Therapia. Укр. мед. вісник. - 2011. - N 11. - С. 15-19 Рубрики: КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ--SKIN DISEASES НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ--NERVOUS SYSTEM DISEASES ПЕЧЕНИ БОЛЕЗНИ--LIVER DISEASES ПЕЧЕНЬ--LIVER ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS ПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ--PORPHYRIA, ERYTHROPOIETIC ПРОТОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ--PROTOPORPHYRIA, ERYTHROPOIETIC ПОРФИРИИ ПЕЧЕНОЧНЫЕ--PORPHYRIAS, HEPATIC ПОРФИРИНОГЕНЫ--PORPHYRINOGENS ПОРФИРИНЫ--PORPHYRINS ГЕМ--HEME ЦИТОХРОМОВ P-450 ФЕРМЕНТНАЯ СИСТЕМА--CYTOCHROME P-450 ENZYME SYSTEM ПОРФОБИЛИНОГЕНСИНТАЗА--PORPHOBILINOGEN SYNTHASE ИНОЗИН--INOSINE АДЕНИНОВЫЕ НУКЛЕОТИДЫ--ADENINE NUCLEOTIDES ХЛОРОХИН--CHLOROQUINE ПРЕДНИЗОЛОН--PREDNISOLONE Доп.точки доступа: Черникова, Н.М.; Рокотянская, В.В. Экз-ры: |
Вторичная порфиринурия и гипердиагностика наследственных острых порфирий [] / Е. Г. Пищик [и др.]> // Неврологический журнал. - 2012. - Том 17, N 4. - С. 13-21 Рубрики: ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS ПОРФИРИНЫ--PORPHYRINS АЛГОРИТМЫ--ALGORITHMS ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ--DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL МОЧА--URINE ГЕМ--HEME Доп.точки доступа: Пищик, Е.Г.; Казаков, В.М.; Руденко, Д.И.; Стучевская, Т. Р. ; Посохина, О. В. Экз-ры: |
Крижна, С. І. Біохімічні та морфологічні зміни стану кори головного мозку при експериментальному порушенні порфіринового обміну [] / С.І. Крижна> // Загальна патологія та патологічна фізіологія. - 2013. - Том8, N2. - С. 61-68 Рубрики: ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS МОЗГА ГОЛОВНОГО КОРА--CEREBRAL CORTEX ЖИВОТНЫЕ--ANIMALS Экз-ры: |
Пурпурная болезнь Георга III [] / подгот.: О. Устименко> // Нейроnews. - 2014. - N5. - С. 64-69 Рубрики: ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS Экз-ры: |
Основні дерматологічні ознаки захворювань печінки [] / О. Б. Герасун [та ін.]> // Дерматологія та венерологія. - 2015. - N 1. - С. 5-19 Рубрики: ПЕЧЕНИ БОЛЕЗНИ--LIVER DISEASES КОЖНЫЕ СИМПТОМЫ ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ--SKIN MANIFESTATIONS ЖЕЛТУХА--JAUNDICE КСАНТОМАТОЗ--XANTHOMATOSIS ПИГМЕНТАЦИИ РАССТРОЙСТВА--PIGMENTATION DISORDERS ПРУРИГО--PRURIGO ВАСКУЛИТЫ--VASCULITIS КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ--SKIN DISEASES ЗУД--PRURITUS ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS Аннотация: В роботі проведено аналіз уражень шкіри у хворих з печінковою патологією. Розглянуто стан шкіри при холестазі, який викликає такі шкірні ураження, як жовтяницю, сухість шкіри, свербіж шкіри. При холестазі також виникають ксантоми, а синдром перенавантаження залізом (гемохроматоз) викликає пізню шкірну порфирію. Хронічна патологія печінки викликає зміни оволосіння, для хворих з хронічним гепатитом та цирозом печінки характерна пальмарна еритема, зірчасті ангіоми, капілярити. Для хронічного гепатиту B характерною є хвороба Джанотті-Крості. При захворюванні печінки також виявляються шкірні васкуліти. Коагулопатії та геморагічний діатез походять при всіх захворюваннях печінки від порушення синтезу білків. В работе проведен анализ поражений кожи у больных с печеночной патологией. Рассмотрено состояние кожи при холестазе, который вызывает такие кожные поражения, как желтуху, сухость кожи, зуд кожи. При холестазе также возникают ксантомы, а синдром перегрузки железом (гемохроматоз) вызывает позднюю кожную порфирию. Хроническая патология печени вызывает изменения оволосения, для больных с хроническим гепатитом и циррозом печени характерна пальмарная эритема, звездчатые ангиомы, капилляриты. Для хронического гепатита B характерна болезнь Джанотти-Крости. При заболеваниях печени также оказываются кожные васкулиты. Коагулопатии и геморрагический диатез происходят при всех заболеваниях печени от нарушения синтеза белков. Доп.точки доступа: Герасун, О.Б.; Литвин, Г.О.; Іванюшко-Назарко, Н.В.; Вольбин, С. В. ; Грицко, Р. Ю. Экз-ры: |
Интенсивная терапия осложнений острой порфирии [] / К. В. Яцков [и др.]> // Анестезиология и реаниматология. - 2015. - Т. 60, N 4. - С. 37-42 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: ПОРФИРИИ--Porphyrias ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ--Intensive Care Кл.слова (ненормированные): ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ -- КИНЕЗОТЕРАПИЯ -- ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Доп.точки доступа: Яцков, К.В.; Городецкий, В.М.; Шулутко, Е.М.; Глухова Т.Е., Пустовойт Я.С. Экз-ры: |
Трудности диагностики поражения нервной системы при порфирии [Текст] / И. В. Смагина [и др.]> // Неврологический журнал. - 2016. - Т. 21, № 5. - С. 299-304. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: ПОРФИРИИ--PORPHYRIAS НЕРВНАЯ СИСТЕМА--NERVOUS SYSTEM ФЕРМЕНТЫ--ENZYMES Доп.точки доступа: Смагина, И.В.; Юрченко, Ю.И.; Мерсиянова, Л.В.; Ельчанинова, С. А. ; Ельчанинова, Д. В. Экз-ры: |