Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД:

Періодичних видань (1139)

Книг та авторефератів дисертацій (151)

Польських медичних книг (11)

Колекцій (12)

Наукових збірників (2)

Предметні рубрики (1)

Інформаційні листи (8)

Польські медичні книги (11)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: <.>K=ГЕМАТОЛОГИЯ<.>

Общее количество найденных документов : 573
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

"Самочувствие" отечественной гематологии [Текст] // Therapia. Український медичний часопис. - 2012. - N 11. - С. 3-6 . - ISSN 1990-6617
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ

Экз-ры:
Найти похожие

Сравнение молекулярно-генетической структуры опухолевых клеток до лечения и после констатации рецидива множественной миеломы (краткий обзор и описание клинического случая) [] / А. М. Сергеева [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 362-374 : ил. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ -- MULTIPLE MYELOMA
ЦИТОГЕНЕТИКА -- CYTOGENETICS
РЕМИССИЯ СПОНТАННАЯ -- REMISSION, SPONTANEOUS
ГЕННАЯ ЭКСПРЕССИЯ -- GENE EXPRESSION
Аннотация: Введение. Множественная миелома (ММ) является лимфопролиферативным заболеванием, длительность ремиссии которого сложно прогнозировать. Цель работы: проанализировать молекулярно-генетический статус опухоли у больного с коротким периодом ремиссии в дебюте и рецидиве ММ и сопоставить с клиническим течением заболевания. Материалы и методы. Соматические мутации определяли методом секвенирования по Сэнгеру. Уровень экспрессии генов анализировали с помощью секвенирования РНК на платформе ILLumina. Для изучения хромосомных перестроек проводили флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH-исследование). Результаты. До начала лечения и в рецидиве заболевания у больного выявлена гетерозиготная клональная мутация с.182AC (p.Q61P) в гене N-RAS, нарушающая регуляцию сигнального пути МАРК. Транскриптомный анализ, выполненный методом RNA-seq, показал резкое усиление экспрессии гена IL6 при рецидиве (в 30 раз), которое могло послужить пусковым механизмом прогрессии множественной миеломы, поскольку этот цитокин стимулирует клеточную пролиферацию, активируя различные сигнальные пути (MAPK, JAK-STAT, PI3K). Прогрессия заболевания сопровождалась также усилением экспрессии ключевых регуляторных генов (с-MYC, Notch2, MDM, RAF1, STAT4, mTOR) и резким уменьшением экспрессии генов иммуноглобулинов, вызвавшим у больного глубокий иммунодефицит. При молекулярно-цитогенетическом исследовании (FISH) в дебюте заболевания была выявлена трисомия по хромосомам 5, 9, и 15. Рецидив заболевания сопровождался амплификацией локуса 1q21 при сохранении гипердиплоидии. Заключение. Для прогноза длительности периода ремиссии необходимо проводить комплексный молекулярногенетический скрининг.

Доп.точки доступа:
Сергеева, А. М.; Абрамова, Т. В.; Сурин, В. Л.; Обухова, Т. Н.; Довыденко, М. В.; Сунцова, М. В.; Буздин, А. А.; Менделеева, Л. П.
Экз-ры:
Найти похожие

Применение неларабина у взрослых больных с рефрактерным течением/рецидивом острого t-лимфобластного лейкоза/лимфомы: опыт одного центра [] / О. А. Гаврилина [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 382-395 : табл. - Библиогр. в конце ст.
Рубрики: Неларабин
MeSH-главная:
ЛЕЙКОЗ ПРОЛИМФОЦИТАРНЫЙ T-КЛЕТОЧНЫЙ -- LEUKEMIA, PROLYMPHOCYTIC, T-CELL
НЕЙРОТОКСИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ -- NEUROTOXICITY SYNDROMES
Аннотация: Введение. Современная терапия рецидивов и резистентных форм острых Т-клеточных лимфобластных лейкозов/ лимфом (Т-ОЛЛ/ЛБЛ) является малоэффективной. Использование неларабина позволяет улучшить результаты терапии у больных с рефрактерным течением/рецидивом Т-ОЛЛ/ЛБЛ. Цель исследования — оценить эффективность и токсичность терапии неларабином в сочетании с этопозидом и циклофосфамидом у взрослых больных с рефрактерным течением/рецидивом Т-ОЛЛ/ЛБЛ. Материалы и методы. С 2012 по 2018 гг. 10 больным в возрасте от 19 лет до 41 года с рефрактерным течением/ рецидивом Т-ОЛЛ проводили терапию неларабином. Выполнены от 1 до 3 курсов химиотерапии, включавших неларабин 650 мг/м2 (с 1-го по 5-й день), этопозид 100 мг/м2 и циклофосфамид 440 мг/м2 (с 8-го по 12-й день). Всем больным, достигшим полной ремиссии (ПР), была проведена трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Оценку токсических осложнений (миелосупрессия, нейротоксичность, частота развития инфекционных осложнений) проводили после каждого курса химиотерапии. Результаты. ПР после 1–2 курсов химиотерапии была достигнута у 6 (60 %) из 10 больных. Всем 6 больным, достигшим ПР, была выполнена алло-ТГСК. У 3 (50 %) из 6 больных после алло-ТГСК диагностирован ранний рецидив заболевания, 1 из 6 больных умер от инфекционных осложнений при сохраняющейся ПР заболевания. Только 2 больных находятся под наблюдением в течение полутора лет после алло-ТГСК. Общая выживаемость (ОВ) составила 18 % в течение 5 лет от момента диагностики рецидива заболевания. Среди токсических осложнений у всех больных отмечали миелосупрессию и инфекционные осложнения. Нейротоксичность зарегистрирована у 3 (30 %) из 10 больных, причем у 2 из них ее отмечали после каждого курса, а у 1 — только после 3-го курса с неларабином. Заключение. Применение неларабина для лечения резистентных форм/рецидивов Т-ОЛЛ/ЛБЛ позволяет достичь ПР заболевания в 60 % случаев и выполнить алло-ТГСК. Однако долгосрочные результаты не столь оптимистичны. Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Финансирование: исследование не имело спонсорской поддержки.

Доп.точки доступа:
Гаврилина, О. А.; Котова, Е. С.; Паровичникова, Е. Н.; Троицкая, В. В.; Соколов, А. Н.; Басхаева, Г. А.; Зарубина, К. И.; Фидарова, З. Т.; Кузьмина, Л. А.; Двирнык, В. Н.; Обухова, Т. Н.; Савченко, В. Г.
Экз-ры:
Найти похожие

Ультразвуковое исследование толщины стенки кишечника у больных острой реакцией «трансплантат против хозяина» с поражением кишечника [] / М. Ю. Дроков [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 412-423 : граф. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- STEM CELL TRANSPLANTATION
КРОВЕТВОРНЫХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION
УЛЬТРАСОНОГРАФИЯ -- ULTRASONOGRAPHY
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ -- HEMATOLOGIC DISEASES (осложнения)
Аннотация: Введение. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является терапией выбора многих больных злокачественными заболеваниями системы крови. Одним из наиболее тяжелых осложнений у них является острая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) с поражением кишечника. Однако принятый в настоящее время в качестве диагностического критерия объем стула за сутки не всегда позволяет вовремя установить диагноз. Цель — исследовать возможность применения ультразвукового исследования кишечника для диагностики острой РТПХ с поражением кишечника. Материалы и методы. В исследование было включено 50 больных, перенесших трансплантацию аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. У 40 имелись клинические признаки РТПХ с поражением кишечника (диарея 500 мл/сут). Контрольная группа включала 10 больных после трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток, у которых отсутствовали признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Всем больным проводили ультразвуковое измерение толщины стенки кишечника. Результаты. Было сформировано 3 группы больных: больные с острой РТПХ, диареей вирусного или инфекционного генеза, диареей вследствие токсического воздействия химиопрепаратов. По результатам исследования у больных с острой РТПХ стенки всех отделов кишечника были значимо толще, по сравнению с контрольной группой и с больными с диареей вследствие других причин. Заключение. Утолщение стенки слепой кишки более 3,25 мм, выявленное ультразвуковым методом, может использоваться в качестве диагностического признака РТПХ с поражением кишечника.

Доп.точки доступа:
Дроков, М. Ю.; Дубняк, Д. С.; Яцык, Г. А.; Киреева, А. В.; Пырикова, О. В.; Кузьмина, Л. А.; Попова, Н. Н.; Васильева, В. А.; Масликова, У. В.; Паровичникова, Е. Н.
Экз-ры:
Найти похожие

Обеспечение центрального венозного доступа при трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток [] / М. В. Спирин [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 396-411 : граф. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ВЕНОЗНЫЕ КАТЕТЕРЫ -- CENTRAL VENOUS CATHETERS
СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ -- STEM CELLS
КРОВОТОКА СКОРОСТЬ -- BLOOD FLOW VELOCITY
Аннотация: Введение. Проведение трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) невозможно без центрального венозного катетера (ЦВК). Цель — определить тактику обеспечения венозного доступа при проведении алло-ТГСК. Материалы и методы. В проспективное нерандомизированное одноцентровое исследование включены 146 больных (70 мужчин и 76 женщин, медиана возраста 37 лет), которым выполнена первая алло-ТГСК. Перед кондиционированием устанавливали один из видов ЦВК: силиконовые двухпросветные туннелируемые катетеры Хикмана или Леонарда (Bard Access System) или полиуретановые нетуннелируемые ЦВК (Certofi x Duo или катетеры с антибактериальным покрытием Certofi x “Protect” Duo, В. Вraun). Регистрировали ранние осложнения, механические осложнения, катетер-ассоциированные тромбозы (КАТ), катетер-ассоциированную инфекцию (КАИК), туннельную инфекцию и инфекцию выходного отверстия. Результаты. Всего установили 320 ЦВК (146 перед алло-ТГСК и 174 — в посттрансплантационном периоде), из них 259 нетуннелируемых и 61 туннелируемый ЦВК. Нетуннелируемые ЦВК эксплуатировали от 1 до 123 дней (медиана 22 дня), туннелируемые ЦВК — 9–621 день (медиана 146 дней). При использовании нетуннелируемых ЦВК выявлено 2,7 % (1,0/1000 катетеро-дней) механических осложнений и 9 % КАТ (1,4/1000 катетеро-дней). При использовании туннелируемых ЦВК были следующие осложнения: случайное удаление — 1 (1,6 %), разрыв катетера — 4 (6,5 %), КАТ вывили у 5 (8,2 %) больных (0,3/1000 катетеро-дней); обструкция катетера — у 18 (29,5 %) больных, из них у 14 (77,7 %) функция ЦВК восстановлена, у 4 (22,3 %) — катетер удален. Инцидентность КАИК нетуннелируемых ЦВК — 4,4/1000 катетеро-дней, туннелируемых ЦВК — 1,5/1000 катетеро-дней. Не выявлено значимых различий вероятности развития КАИК между нетуннелируемыми ЦВК с антибактериальным покрытием и без покрытия (р = 0,298), а также между нетуннелируемыми и туннелируемыми ЦВК в первые 28 дней от момента установки (р = 0,424). Риск развития КАИК при использовании туннелируемых ЦВК увеличивался после 150-го дня эксплуатации. Заключение. Проведение алло-ТГСК возможно с использованием любого типа ЦВК. Не выявлено преимуществ использования нетуннелируемых ЦВК с антибактериальным покрытием по сравнению с нетуннелируемыми ЦВК без антибактериального покрытия. Применение туннелируемых ЦВК позволяет, в отличие от нетуннелируемых ЦВК, использовать один катетер на протяжении всего трансплантационного и посттрансплантационного периодов, при этом длительность использования туннелируемого ЦВК не должна превышать 150 дней, потому что при более длительном использовании резко увеличивается риск его инфицирования.

Доп.точки доступа:
Спирин, М. В.; Галстян, Г. М.; Дроков, М. Ю.; Кузьмина, Л. А.; Клясова, Г. А.; Паровичникова, Е. Н.; Савченко, В. Г.
Экз-ры:
Найти похожие

Поддерживающий режим заместительной ферментной терапии у взрослых больных болезнью Гоше I типа: предварительные результаты [] / Р. В. Пономарев [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 331-341 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ГОШЕ БОЛЕЗНЬ -- GAUCHER DISEASE
ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
Аннотация: Введение. Болезнь Гоше (БГ) — заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Заместительная ферментная терапия (ЗФТ) является современным стандартом лечения БГ. Поддерживающий режим ЗФТ до настоящего времени не разработан. Цель исследования: разработка оптимального, научно-экономически обоснованного режима поддерживающей ЗФТ у взрослых больных БГ I типа. Материалы и методы. В исследование включено 100 взрослых больных БГ I типа, достигших целей лечения на фоне как минимум двух лет ЗФТ в стандартном режиме. Больные переводились на поддерживающий режим ЗФТ, заключавшийся в увеличении интервала между инфузиями рекомбинантного фермента до 4 недель, в дозе 15– 20 ед./кг массы тела. Оценка эффективности поддерживающего режима ЗФТ проводилась c интервалом 1 раз в 12 месяцев и включала основные показатели активности БГ. Срок наблюдения больных в рамках исследования варьировал от 12 до 36 месяцев. Результаты. При использовании поддерживающего режима ЗФТ у больных БГ I типа, достигших целей лечения на фоне стандартного начального режима ЗФТ, сохраняется стабильность ранее достигнутого лечебного эффекта по всем критериям эффективности: не выявлено клинически значимых различий в показателях гемоглобина и тромбоцитов, размерах селезенки и степени специфической инфильтрации костного мозга бедренных костей. Заключение: увеличение до 4 недель интервалов между инфузиями рекомбинантной глюкоцереброзидазы на протяжении 12, 24 и 36 месяцев не привело к ухудшению лабораторных и инструментальных показателей, ассоциированных с активностью БГ.

Доп.точки доступа:
Пономарев, Р. В.; Лукина, К. А.; Сысоева, Е. П.; Чавынчак, Р. Б.; Соловьева, А. А.; Яцык, Г. А.; Куликов, С. М.; Лукина, Е. А.
Экз-ры:
Найти похожие

Влияние исходного дефицита СD4+ Т-лимфоцитов периферической крови на результаты химиолучевого лечения больных лимфомой Ходжкина [] / Т. И. Богатырева [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 317-330 : граф. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ХОДЖКИНА БОЛЕЗНЬ -- HODGKIN DISEASE
ФЛЮОРОМЕТРИЯ -- FLUOROMETRY
ЛИМФОПЕНИЯ -- LYMPHOPENIA
Аннотация: Введение. CD4+ Т-лимфоцитопения относится к общеизвестным проявлениям нарушений иммунитета при классической лимфоме Ходжкина (кЛХ), однако в существующих прогностических моделях в качестве фактора риска не учитывается. В исследованиях у онкологических больных была установлена ассоциация СD4+ Т-лимфоцитопении (0,2 ? 109 /л) с выраженным сокращением ожидаемой продолжительности жизни. Цель: оценить влияние исходного дефицита CD4+ Т-лимфоцитов в периферической крови на общую выживаемость (ОВ) и выживаемость без прогрессирования (ВБП) у больных кЛХ. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ прогностической значимости сниженного содержания CD4+ Т-лимфоцитов в периферической крови до начала лечения у 162 больных кЛХ, которые получали комбинированную терапию в МРНЦ им. А.Ф. Цыба в период с 2000 по 2016 г. Выделяли умеренный (0,2–0,4 ? 109 /л) и глубокий (0,2 ? 109 /л) дефицит CD4+ Т-лимфоцитов. Результаты. Умеренная и глубокая CD4+ -лимфопения наблюдались соответственно у 36 (22 %) и 24 (15 %) из 162 больных. Содержание CD4+ -лимфоцитов 0,2 ? 109 /л ассоциировалось с возрастом ?45 лет (p

Доп.точки доступа:
Богатырева, Т. И.; Терехова, А. Ю.; Афанасов, А. О.; Кузьмина, Е. Г.; Мушкарина, Т. Ю.; Замулаева, И. А.; Смирнова, С. Г.; Орлова, Н. В.; Гривцова, Л. Ю.; Фалалеева, Н. А.; Иванов, С. А.; Каприн, А. Д.
Экз-ры:
Найти похожие

Терапия резистентных форм подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы [] / Л. Г. Горенкова [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 353-361 : ил. - Библиогр. в конце ст.
Рубрики: Гемцитобин
MeSH-главная:
ЛИМФОМА T-КЛЕТОЧНАЯ КОЖНАЯ -- LYMPHOMA, T-CELL, CUTANEOUS
ПАННИКУЛИТ ВОЛЧАНОЧНЫЙ -- PANNICULITIS, LUPUS ERYTHEMATOSUS
ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ КОМБИНИРОВАННОЙ ХИМИОТЕРАПИИ ПРОТОКОЛЫ -- ANTINEOPLASTIC COMBINED CHEMOTHERAPY PROTOCOLS
Аннотация: Введение. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТКЛ) относится к редкой группе кожных лимфопролиферативных заболеваний с клиническими проявлениями, напоминающими панникулит, ?/?-цитотоксическим иммунофенотипом опухолевых клеток и разнонаправленным течением: от индолентных до агрессивных форм. Цель работы — описать больных ППТКЛ с агрессивным клиническим течением заболевания и рефрактерностью к нескольким линиям химиотерапии. Результаты. Представлены два клинических наблюдения больных с генерализованным характером поражения и наличием факторов неблагоприятного прогноза, у которых достигнуты полные продолжительные ремиссии заболевания в результате применения курсов химиотерапии с включением гемцитабина. Заключение: несмотря на то, что у обоих больных ППТКЛ наблюдалась рефрактерность как минимум к трем видам лечения, использование гемцитабина позволило достигнуть длительных полных ремиссий заболевания.

Доп.точки доступа:
Горенкова, Л. Г.; Кравченко, С. К.; Силаев, М. А.; Рыжикова, Н. В.
Экз-ры:
Найти похожие

Фидарова, З. Т.
Наличие клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии и другие факторы, влияющие на эффективность иммуносупрессивной терапии у больных идиопатической апластической анемией [] / З. Т. Фидарова, А. В. Абрамова, А. В. Лучкин // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 342-352 : табл. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АНЕМИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ -- ANEMIA, APLASTIC
ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ -- HEMOGLOBINURIA
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ К БОЛЕЗНИ -- GENETIC PREDISPOSITION TO DISEASE
Аннотация: Введение. В основе патогенеза приобретенной апластической анемии (АА) лежит иммуноопосредованное развитие костномозговой недостаточности. Отсутствие однозначных причин развития иммунной агрессии делает актуальными исследования, направленные на изучение генетических нарушений в оставшемся пуле гемопоэтических стволовых клеток, в кроветворной нише, а также механизмов срыва иммунологической толерантности. Цель настоящего обзора литературы — описание наиболее актуальных маркеров, позволяющих охарактеризовать больных АА в зависимости от возможного ответа на ИСТ и сформировать группы риска развития рефрактерности и клональной эволюции. Основные сведения. Вероятность общей выживаемости больных АА, которым проведена программная иммуносупрессивная терапия (ИСТ), сопоставима с результатами трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток крови (алло-ТГСК) от родственного донора в первой линии терапии. Согласно современным отечественным и международным рекомендациям, выбор тактики лечения больных АА определяется возрастом больного и наличием HLA-идентичного сиблинга. Методом выбора лечения больных младше 40 лет является алло-ТГСК от родственного HLA-идентичного донора, но возможность проведения алло-ТГСК ограничена наличием донора. Несмотря на то что вероятность бессобытийной выживаемости при проведении ИСТ уступает результатам алло-ТГСК, для большинства больных АА ИСТ остается основным методом лечения. С целью минимизации неблагоприятных исходов необходимо учитывать наличие предикторов эффективности лечения и вероятность развития поздней клональной эволюции уже на этапе диагностики АА. Оценка и формирование групп риска больных позволит на этапе планирования выбрать оптимальный подход, включающий добавление к ИСТ агонистов тромбопоэтиновых рецепторов, или поиск неродственного HLA-совместимого донора и переход к алло-ТГСК в более ранние сроки.

Доп.точки доступа:
Абрамова, А. В.; Лучкин, А. В.
Экз-ры:
Найти похожие

10.

Изменения в клетках-предшественницах стромального микроокружения костного мозга больных хроническим миелолейкозом в дебюте заболевания и в ходе лечения [] / Н. А. Петинати [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 424-435 : табл. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
СТРОМАЛЬНЫЕ КЛЕТКИ МЕЗЕНХИМНЫЕ -- MESENCHYMAL STROMAL CELLS
ЛЕЙКОЗ МИЕЛОГЕННЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ, BCR-ABL ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ -- LEUKEMIA, MYELOGENOUS, CHRONIC, BCR-ABL POSITIVE
ГЕННАЯ ЭКСПРЕССИЯ -- GENE EXPRESSION
КОСТНОГО МОЗГА КЛЕТКИ -- BONE MARROW CELLS
Аннотация: Введение. У больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) изменены свойства клеток-предшественниц стромального микроокружения — мультипотентные мезенхимальные стромальные клетки (ММСК) и колониеобразующие единицы фибробластов (КОЕф). Цель — сравнительное изучение клеток-предшественниц стромального микроокружения ММСК и КОЕф, полученных из костного мозга больных ХМЛ в дебюте заболевания, через год после начала лечения и на длительных сроках лечения ингибиторами тирозиновых киназ (ИТК). Материалы и методы. Были проанализированы характеристики ММСК и концентрация КОЕф в костном мозге больных ХМЛ, а также относительный уровень экспрессии генов (REL), связанных с дифференцировкой и участвующих в регуляции кроветворения. Анализ проводили в дебюте заболевания, через год после начала лечения, через 3–8 лет и через 9–16 лет терапии ИТК. В качестве контроля использовали ММСК и КОЕф здоровых доноров. Результаты. Концентрация КОЕф в дебюте заболевания не отличалась от таковой у доноров, однако в колониях из КОЕф был увеличен относительный уровень экспрессии генов, относящихся к дифференцировке. Через год после начала лечения ИТК концентрация КОЕф снижалась в 4 раза, а затем увеличивалась и достигала нормальных значений через 8 лет приема ИТК. Суммарная клеточная продукция ММСК не была изменена в дебюте заболевания, но снижалась через год приема ИТК с последующим восстановлением. В ММСК больных была изменена экспрессия многих генов: экспрессия REL LIF была увеличена в 10, а JAG1 — в 2 раза, экспрессия REL LIF снижалась по мере лечения, но всегда оставалась выше, чем в ММСК доноров, а экспрессия JAG1 нормализовывалась. В ММСК больных, достигших глубокого молекулярного ответа (ГМО) в течение 17 месяцев лечения, экспрессия REL LIF в дебюте заболевания была в три раза ниже, чем у тех, кто не достиг ГМО за 50 месяцев, а JAG1 не отличался от доноров. Заключение. Изменения в стромальных клетках предшественницах связаны не только с влиянием опухолевых клеток, но и с лечением ИТК. Нормальный уровень экспрессии JAG1 и сниженный уровень экспрессии LIF в ММСК больных ХМЛ в дебюте заболевания могут быть предикторами достижения ГМО.

Доп.точки доступа:
Петинати, Н. А.; Шипунова, И. Н.; Бигильдеев, А. Е.; Сац, Н. В.; Челышева, Е. Ю.; Шухов, О. А.; Петрова, А. Н; Туркина, А. Г.; Дризе, Н. И.
Экз-ры:
Найти похожие

11.

Наследственный дефицит фактора свертывания крови V: клинические наблюдения [] / Е. В. Яковлева [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 489-503 : pict. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ НАРУШЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ -- BLOOD COAGULATION DISORDERS, INHERITED
ГЕМОФИЛИЯ A -- HEMOPHILIA A
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНИ -- VON WILLEBRAND DISEASES
Аннотация: Введение. Наиболее распространенными наследственными коагулопатиями являются гемофилия и болезнь Виллебранда. Часто под маской этих заболеваний скрываются редкие наследственные коагулопатии, в том числе наследственный дефицит фактора свертывания крови V (FV). Цель: описание клинических проявлений и выбора тактики лечения у больных с наследственным дефицитом FV. Основные сведения. Представлен обзор литературы и трех клинических наблюдений за больными с наследственным дефицитом FV. Обсуждаются вопросы дифференциальной диагностики наследственных коагулопатий, поскольку от точного диагноза зависит выбор гемостатической терапии. Больные с наследственным дефицитом FV требуют постоянного наблюдения гематологом с целью контроля спонтанного или индуцированного геморрагического синдрома, проведения гемостатической терапии при оперативных вмешательствах, беременности, родах.

Доп.точки доступа:
Яковлева, Е. В.; Коняшина, Н. И.; Горгидзе, Л. А.; Сурин, В. Л.; Пшеничникова, О. С.; Полеводова, О. А.; Спирин, М. В.; Галстян, Г. М.; Зозуля, Н. И.
Экз-ры:
Найти похожие

12.

Случай атипичного варфарин-индуцированного некроза кожи у ребенка с врожденным пороком сердца [] / В. А. Ластовка [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 483-488 : ил. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
НЕКРОЗ -- NECROSIS
ВАРФАРИН -- WARFARIN
КОЖА -- SKIN (действие лекарственных препаратов)
ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ -- HEART DEFECTS, CONGENITAL
Аннотация: Введение. Варфарин-индуцированный некроз кожи является редким осложнением лечения варфарином. Цель — представить клиническое наблюдение возникновения и успешного лечения атипичного варфарининдуцированного некроза кожи у ребенка с врожденным пороком сердца. Основные сведения. Представлено наблюдение развития некрозов кожи пальцев рук у ребенка с врожденным пороком сердца спустя почти два года после начала терапии варфарином. Обсуждаются возможные причины осложнения и методы его лечения. Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Доп.точки доступа:
Ластовка, В. А.; Тепаев, Р. Ф.; Гордеева, О. Б.; Гандаева, Л. А.; Басаргина, Е. Н.; Деревнина, Ю. В.; Пенько, Е. Л.
Экз-ры:
Найти похожие

13.

Жибурт, Е. Б.
Производство криопреципитата в России: прошлое, настоящее и будущее [] / Е. Б. Жибурт, И. Г. Чемоданов, Е. А. Шестаков // Гематология и трансфузиология = Hematology and Transfusiology. - 2019. - Т. 64, № 1. - С. 16-20
MeSH-главная:
ФИБРИНОГЕН -- FIBRINOGEN
ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ -- BLOOD TRANSFUSION
КРОВИ КОНСЕРВИРОВАНИЕ -- BLOOD PRESERVATION
Аннотация: Цель: определить динамику выпуска криопреципитата организациями службы крови России и сравнить ее с практикой службы крови других стран. Материалы и методы. Изучены отчеты служб крови России с 1997 по 2017 годы, европейские нормативы заготовки и переливания крови. Результаты. В 1997–2004 гг. количество выпущенных ежегодно доз криопреципитата колебалось от 263 897 (2000 год) до 297 890 (2002 год) доз. В течение 8 последующих лет количество выпущенных ежегодно доз криопреципитата сокращалось, достигнув исторического минимума в 2012 году — 23 663 дозы. С 2012 по 2017 г. количество ежегодно выдаваемых доз криопреципитата выросло на 80,0 % (до 42 589 доз). Определены причины волнообразной динамики производства криопреципитата в России, а также пути расширения использования этого основного средства коррекции гипофибриногенемии. Заключение. Необходимо вернуть криопреципитат в арсенал производственной и клинической трансфузиологии, создать российские клинические рекомендации по применению криопреципитата. До разработки национальных рекомендаций оптимально создать правила назначения криопреципитата в каждой организации.

Доп.точки доступа:
Чемоданов, И. Г.; Шестаков, Е. А.
Экз-ры:
Найти похожие

14.

Дифференциация подгрупп А1 и А2 антигена А системы АВ0: биологическая основа и серологическая стратегия [] / Л. Л. Головкина [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 504-515 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ЛЕКТИНЫ C-ТИПА -- LECTINS, C-TYPE
АНТИГЕНЫ -- ANTIGENS
АНТИТЕЛА МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ -- ANTIBODIES, MONOCLONAL
Аннотация: Введение. Определение слабых вариантов антигена А и их дифференциация необходимы для правильного подбора эритроцитсодержащих сред при гемотрансфузиях. Для этого в сочетании с реактивами анти-А, которые одинаково реагируют с антигенами А1 и А2, применяются селективные реактивы анти-А1, реагирующие только с антигеном А1 . Поскольку внутри самих подгрупп наблюдается вариабельность экспрессии антигена А, а установленного стандарта для реагентов и методик не существует, трактовка полученных результатов зачастую вызывает затруднения. Цель: создать стратегию определения вариантов антигена А с применением доступных реагентов в реакции агглютинации. Методы. Сравнение эффективности четырех анти-А1 - и двух анти-Н-реагентов проведено на 23 образцах крови с группой А2 и А2В и контрольных образцах А1 и А1 В. Использовались два типа анти-А1 -реагентов: лектин Dolychos biflorus и моноклональные антитела. Все реагенты предназначались для реакции прямой агглютинации. Принадлежность эритроцитов к подгруппе А2 была подтверждена генетическим анализом. Результаты. Показано, что анти-А1 -реагенты не взаимодействовали с эритроцитами А2В, но часто реагировали с эритроцитами А2. Сила реакции с эритроцитами А2 сильно варьировала и была слабее, чем с А1 -эритроцитами, однако вызывала затруднения в установлении подгруппы. Одновременное тестирование с реагентом анти-Н позволяло сделать однозначный вывод о принадлежности крови к подгруппе: сильная реакция указывала на А2, отрицательная или слабая — на А1 . У двух доноров было отмечено расхождение результатов серологических и молекулярных методов исследования: серологически была определена подгруппа А3, генотипирование выявило аллель АВ0*А1 . В обоих случаях прямое секвенирование показало комбинацию мутантных аллелей, которая дает фенотип А3. При использовании коммерческих наборов для генотипирования методом полимеразной цепной реакции следует учитывать, что праймеры подобраны к наиболее часто встречающимся вариантам и не могут выявить все мутации гена АВ0. Заключение. Надежная диагностика подгруппы А2 серологическими методами возможна с использованием лектина или моноклональных антител анти-А1 в сочетании с анти-H моноклональным реагентом.

Доп.точки доступа:
Головкина, Л. Л.; Каландаров, Р. С.; Стремоухова, А. Г.; Калмыкова, О. С.; Пушкина, Т. Д.; Сурин, В. Л.; Пшеничникова, О. С.; Николаева, Т. Л.; Оловникова, Н. И.
Экз-ры:
Найти похожие

15.

Высокодозная химиотерапия первичной диффузной В-крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы. промежуточные результаты протокола CNS-2015 [] / Е. Е. Звонков [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 447-461 : рис. - Библиогр. в конце ст.
Рубрики: Тиотеп
MeSH-главная:
ЛИМФОМА ПОКРОВНОКЛЕТОЧНАЯ -- LYMPHOMA, MANTLE-CELL
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ -- DRUG THERAPY
КРОВЕТВОРНЫХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- HEMATOPOIETIC STEM CELL TRANSPLANTATION
МЕТОТРЕКСАТ -- METHOTREXATE
Аннотация: Введение. Основой индукционной химиотерапии (ХТ) первичной диффузной В-крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы (ПДВККЛ ЦНС) является применение метотрексата в высоких дозах. Оптимальной стратегией консолидации является высокодозная ХТ с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК). Наиболее эффективным режимом кондиционирования являются комбинации химиопрепаратов с включением тиотепы. Цель: предоставить собственный опыт применения ауто-ТГСК/TBC у больных ПДВККЛ ЦНС. Методы. С 2015 по 2019 г. в проспективное исследование CNS-2015 было включено 20 больных в возрасте от 20 до 52 лет (медиана 42 года). Соотношение мужчины/женщины = 13/7. Соматический статус у 17 (85 %) больных соответствовал 0–1 баллу по шкале ECOG и только у 3 (15 %) — 4 баллам. Согласно критериям прогностической системы MSKCC, 18 (90 %) больных были отнесены к группе низкого риска и 2 (10 %) больных — к группе среднего риска. Результаты. Всем больным, включенным в исследование, было проведено 3–5 циклов ХТ с метотрексатом в высоких дозах, винкристином, прокарбазином и ритуксимабом (R-MPV) и выполнена ауто-ТГСК с режимом кондиционирования TBC (тиотепа, бусульфан, циклофосфамид). Перед началом ауто-ТГСК у 15 их 20 больных, у которых полностью завершили индукционную ХТ, была достигнута полная ремиссия, а у 5 — частичная ремиссия. У 5 больных с исходным частичным ответом после ауто-ТГСК удалось достичь полной ремиссии. Всем больным проводилась поддерживающая терапия темозоломидом в течение 2 лет. При медиане наблюдения 17 (1–46) месяцев 18 больных живы и находятся в ремиссии заболевания. Двое больных, у которых развился рецидив заболевания (+4 и +5 месяцы после ауто-ТГСК) и не было ответа на вторую линию ХТ и лучевую терапию, умерли через 24 и 26 месяцев после ауто-ТГСК. Заключение. Режим R-MPV является эффективным методом лечения больных ПДВККЛ ЦНС, не сопровождающийся тяжелой токсичностью. Применение высокодозной ХТ по программе TBC позволяет достичь высокой частоты ремиссий, при этом смертность, связанная с лечением, в группе больных, включенных в протокол, была равна 0 %.

Доп.точки доступа:
Звонков, Е. Е.; Королева, Д. А.; Габеева, Н. Г.; Гаврилина, О. А.; Федорова, С. Ю.; Губкин, А. В.; Ковригина, А. М.; Яцык, Г. А.; Клясова, Г. А.; Савенко, Т. А.; Савченко, В. Г.
Экз-ры:
Найти похожие

16.

Промежуточные результаты эпидемиологического исследования идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых в Российской Федерации [] / А. Л. Меликян [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 436-446 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ -- MORBIDITY
НАСЕЛЕНИЯ ГРУПП ИЗУЧЕНИЕ -- COHORT STUDIES
ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ -- PURPURA, THROMBOCYTOPENIC
Аннотация: Введение. Первичная иммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП) — редкое аутоиммунное заболевание, основным клиническим проявлением которого является геморрагический синдром различной степени тяжести. Терапия ИТП направлена на купирование геморрагических проявлений и сохранение качества жизни больного. В Российской Федерации (РФ) данные о заболеваемости, особенностях клинического течения и ответе на терапию больных ИТП отсутствуют. Цель — оценка эпидемиологических и клинических характеристик ИТП у взрослого населения РФ. Материалы и методы. Клинические и лабораторные данные электронной индивидуальной карты больного ИТП, включенного в многоцентровое проспективное наблюдательное когортное исследование «Эпидемиологические и клинические характеристики ИТП у взрослых в России» с 2014 по 2017 гг. Обработка данных проводилась с использованием методов описательной статистики, частотного, дисперсионного и событийного анализа. Расчеты проводились с помощью процедур статистического пакета SAS V9.4. Результаты. Заболеваемость ИТП в трех выбранных регионах РФ среди взрослого населения в среднем составила 2,09 на 100 тыс. человек в год. Наибольшая заболеваемость в половозрастных группах была отмечена у женщин моложе 40 лет и составила 2,7 на 100 тыс. У мужчин отмечено постепенное увеличение заболеваемости с 1,09 до 2,5 на 100 тыс. в группе старше 60 лет. Обнаружена достоверная взаимосвязь между риском развития, тяжестью геморрагического синдрома и количеством тромбоцитов крови в дебюте заболевания (p 0,0001). В 92,2 % случаев в качестве первой линии терапии назначались глюкокортикостероидные гормоны. Анализ методов, используемых в качестве второй линии терапии, показал, что хотя спленэктомия выполняется относительно часто, вероятность ее выполнения в течение последних трех лет снизилась с 26 до 17 %, при этом доля больных, получающих агонисты тромбопоэтиновых рецепторов, увеличилась с 5,9 до 45,7 %. Заключение: заболеваемость ИТП в трех выбранных регионах РФ сопоставима с таковой в других странах Европы.

Доп.точки доступа:
Меликян, А. Л.; Егорова, Е. К.; Пустовая, Е. И.; Колошейнова, Т. И.; Володичева, Е. М.; Капорская, Т. С.; Ильясов, Р. К.; Шелехова, Т. В.; Федорова, Н. А.; Зотова, И. И.; Сычева, Т. М.; Контиевский, И. Н.; Шестопалова, И. Л; Куркина, Н. В.; Сырцева, Е. Б.; Тарасенко, Е. В.; Мересий, О. В.; Черкашенко, Ж. В.; Чабаева, Ю. А.; Куликов, С. М.
Экз-ры:
Найти похожие

17.

Колосков, А. В.
Металлопротеаза ADAMTS-13 [] / А. В. Колосков, А. А. Мангушло // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 471-482. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ВИЛЛЕБРАНДА ФАКТОР -- VON WILLEBRAND FACTOR
МЕТАЛЛОПРОТЕАЗЫ -- METALLOPROTEASES
ГЕМОСТАЗ -- HEMOSTASIS
Аннотация: Ведение. Значение открытия металлопротеазы ADAMTS-13 выходит за рамки представления о ее ключевой роли в патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), имеются данные о наличии связи между снижением активности ADAMTS-13 и тромботическими событиями при остром инфаркте миокарда и ишемическом инсульте. Цель обзора — обобщение современной информации о структуре и функции металлопротеазы ADAMTS-13. Основные сведения. Биологической функцией протеазы ADAMTS-13 является расщепление сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда. Основой для понимания функции расщепляющей фактор Виллебранда протеазы явилась демонстрация того, что дефицит ее является причиной развития ТТП. ADAMTS-13 имеет доменную структуру. Установлено функциональное значение большинства доменов ADAMTS-13, ключевая роль взаимодействия ADAMTS-13 и WF в регуляции гемостаза. Конформационная активация протеазы ADAMTS-13 фактором Виллебранда является важным аспектом реализации ее функции. После попадания в кровоток сверхкрупные мультимеры фактора Виллебранда быстро принимают закрытую конформацию, которая становится очень устойчивой к протеолизу ADAMTS-13 при отсутствии напряжения сдвига. Плазменные сверхкрупные мультимеры фактора Виллебранда восстанавливает свою чувствительность к ADAMTS-13 при воздействии высокого напряжения сдвига жидкости, которое разворачивает центральный домен А2 фактора Виллебранда. Развертывание молекулы фактора Виллебранда под воздействием напряжения сдвига открывают в домене А2 ранее скрытые экзосайты, которые постепенно увеличивают сродство связывания между ADAMTS-13 и фактором Виллебранда. Механизм выработки аутоантител против ADAMTS-13 неизвестен и требует дальнейшего изучения. Маскировка криптических эпитопов в замкнутой конформации ADAMTS-13 предотвращает образование аутоантител. Раннее антигенное распознавание ADAMTS-13 происходит через поверхностные обнаженные эпитопы в С-концевых доменах. Более подробная информация о механизмах взаимодействия между ADAMTS-13 и фактором Виллебранда может улучшить понимание механизмов регуляции свертывающей системы.

Доп.точки доступа:
Мангушло, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

18.

Агрегация тромбоцитов и их размеры при ожоговой болезни у детей [] / Г. Я. Левин [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 4. - С. 462-470 : табл. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ОЖОГИ -- BURNS
ГЕМОСТАЗ -- HEMOSTASIS
МИКРОЦИРКУЛЯЦИЯ -- MICROCIRCULATION
ТРОМБОЦИТОВ АГРЕГАЦИЯ -- PLATELET AGGREGATION
Аннотация: Введение. Одним из основных факторов патогенеза ожоговой болезни являются нарушения микроциркуляции и гемостаза, причиной которых служит повышение агрегации тромбоцитов. Механизмы усиления агрегации тромбоцитов малоизучены. Основные результаты получены у взрослых больных в раннем периоде ожоговой болезни, поскольку у больных детского возраста аналогичные данные отсутствуют. Имеются данные о связи размеров тромбоцитов (MPV) с их функциональными возможностями. Цель — исследование спонтанной и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов в зависимости от их размеров при ожоговой болезни у детей. Материалы и методы. У детей в возрасте от 3 до 17 лет с площадью ожога от 10 до 70 % поверхности тела изучали агрегацию и размеры тромбоцитов в раннем периоде и до выписки. Спонтанную агрегацию тромбоцитов исследовали в условиях искусственного сдвигового потока, а АДФ-индуцированную агрегацию — турбидиметрическим методом. Изучение размеров тромбоцитов проводили кондуктометрическим методом. Результаты. У детей при ожоговой болезни спонтанная агрегация тромбоцитов значительно возрастает. Впервые оценили интегральную оптическую плотность образовывающихся агрегатов, их площадь и периметр. Эти показатели оставались повышенными даже при полном закрытии ожоговых ран. Изменения АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов носили при ожоговой болезни разнонаправленный характер. Средний объем тромбоцитов (MPV) возрастал в остром периоде ожоговой болезни, снижался в периоде токсемии и нормализовался к моменту выписки больных. Изменения MPV не отражались на динамике агрегационных свойств тромбоцитов. Отсутствовала зависимость степени агрегации от выраженности гиперфибриногенемии. В крови ожоговых больных имелось большое количество активированных тромбоцитов, что являлось причиной усиления их спонтанной агрегации, не требовавшей участия экзогенных индукторов. Заключение. У детей после термической травмы наблюдалось усиление спонтанной агрегации тромбоцитов, сохранявшееся до полного закрытия ожоговых ран. Причиной усиления спонтанной агрегации тромбоцитов являлось значительное увеличение количества активированных тромбоцитов.

Доп.точки доступа:
Левин, Г. Я.; Поповичева, А. Н.; Соснина, Л. Н.; Шереметьев, Ю. А.
Экз-ры:
Найти похожие

19.

Применение ротационной тромбоэластометрии для диагностики дефицита факторов свертывания и контроля гемостатической терапии у больных наследственными коагулопатиями [] / Г. М. Галстян [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 297-316 : рис. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ФАКТОРЫ -- BLOOD COAGULATION FACTORS
ДВС-СИНДРОМ -- DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION
ГЕМОСТАТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА -- HEMOSTATIC DISORDERS
Аннотация: Введение. Ротационная тромбоэластометрия (РОТЭМ) является методом исследования гемостаза, который выполняется по месту лечения и позволяет выявлять нарушения по внешнему и/или внутреннему пути свертывания крови. Цель работы — изучить возможность использования РОТЭМ для диагностики дефицита отдельных факторов свертывания крови и мониторинга эффективности и безопасности гемостатической терапии, проводимой при этих коагулопатиях. Материалы и методы. В исследование было включено 9 больных с врожденным дефицитом различных факторов свертывания крови. Проводили коагулогические тесты (определение активированного частичного тромбопластинового времени, протромбина по Квику, фибриногена, плазменной активности факторов свертывания FV, FVII, FVIII, FIX, FXI и FXII) и РОТЭМ. Для исключения влияния гепарина или гипофибриногенемии выполняли HEPTEM и/или FIBTEM. Для выявления дефицита отдельных факторов свертывания крови использовали образцы стандартной плазмы и плазмы, дефицитной по одному из факторов свертывания крови. Исследуемую цитратную кровь смешивали в соотношении 2:1 со стандартной плазмой и с дефицитной по одному из исследуемых факторов плазмой, повторно выполняли тесты EXTEM и/или INTEM. Дефицит фактора свертывания крови подтверждали по изменению параметра CT. Результаты. Изолированное удлинение CT в тесте EXTEM выявлялось при дефиците FVII, удлинение CT только в INTEM возникало при дефиците FVIII, FIX, FXI, FXII, одновременное удлинение EXTEM и INTEM определялось при дефиците FV. При выполнении пробы со смесью цитратной крови и стандартной плазмы параметр CT укорачивался в тесте EXTEM при дефиците FVII, в тесте INTEM — при дефиците FVIII, FIX, FXI, FXII, в обоих тестах — при дефиците FV. В пробе со смесью цельной крови и дефицитной по исследуемому фактору плазмой интервал CT сохранялся удлиненным либо увеличивался. Приведены клинические примеры диагностики дефицита факторов свертывания с помощью РОТЭМ. Заключение. Нормализация показателей РОТЭМ в пробе со стандартной плазмой и сохранение гипокоагуляции в пробе с дефицитной по фактору плазмой позволяет подтвердить дефицит фактора свертывания крови. С помощью РОТЭМ возможно проведение мониторинга эффективности гемостатической терапии при врожденных дефицитах отдельных факторов свертывания крови.

Доп.точки доступа:
Галстян, Г. М.; Полеводова, О. А.; Яковлева, Е. В.; Щекина, А. Е.
Экз-ры:
Найти похожие

20.

Химиотерапия по программе R-mNHL-BFM-90 в комбинации с леналидомидом как терапия первой линии у больных MUM1-Позитивной диффузной В-крупноклеточной лимфомой и фолликулярной лимфомой 3В цитологического типа [] / Н. Г. Габеева [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2019. - Т. 64, № 2. - С. 150-164 : граф. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ -- DRUG THERAPY
ЛИМФОМА КРУПНОКЛЕТОЧНАЯ АНАПЛАСТИЧЕСКАЯ -- LYMPHOMA, LARGE-CELL, ANAPLASTIC
МУТАЦИЯ -- MUTATION
Аннотация: Введение. Диффузная В-крупноклеточная лимфома постгерминального происхождения (АВС-ДВККЛ) и фолликулярная лимфома 3В цитологического типа (ФЛ3В) отличаются агрессивным течением и резистентностью к химиотерапии (ХТ). Оба заболевания характеризуются активацией генов постгерминальной стадии дифференцировки В-клеток и высокой экспрессией транскрипционного белка MUM1. Леналидомид в комбинации с R-CHOP позволил улучшить результаты лечения больных АВС-ДВККЛ, однако около 40 % остаются резистентными к проводимой терапии. Цель: оценить эффективность и токсичность программы R-mNHL-BFM-90 с леналидомидом (R2-mNHL-BFM-90), а также проанализировать возможные причины резистентности к ХТ больных АВС-ДВККЛ и ФЛ3В. Больные и методы. В период с октября 2016 по декабрь 2018 г. в исследование были включены 8 больных с MUM1-позитивной ДВККЛ и ФЛ3В. У всех больных проводили цитогенетическое исследование опухолевых образцов, определялся мутационный статус гена ТР53 методом секвенирования по Сэнгеру. Результаты. Больные получали комбинированную ХТ по программе R2-mNHL-BFM-90 с леналидомидом в дозе 25 мг/сут с 1 по 10 день каждого курса. Трем больным в качестве консолидации была проведена трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток. После окончания ХТ у всех больных была достигнута полная ремиссия заболевания. Рецидив развился у 1 больного с мутацией в гене ТР53. При сроке наблюдения 11 месяцев (1–23) бессобытийная выживаемость составила 87 %. Заключение. Программа R2-mNHL-BFM-90 продемонстрировала высокую эффективность и приемлемую токсичность у больных АВС-ДВККЛ и ФЛ3В. Наличие мутации в гене ТР53 является фактором крайне неблагоприятного прогноза даже при применении интенсивных программ терапии и диктует необходимость разработки альтернативных подходов к лечению.

Доп.точки доступа:
Габеева, Н. Г.; Королева, Д. А.; Смольянинова, А. К.; Беляева, А. В.; Татарникова, С. А.; Гемджян, Э. Г.; Цыганкова, С. В.; Булыгина, Е. С.; Расторгуев, С. М.; Недолужко, А. В.; Нарайкин, О. С.; Бидерман, Б. В.; Судариков, А. Б.; Обухова, Т. Н.; Ковригина, А. М.; Звонков, Е. Е.
Экз-ры:
Найти похожие

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)