Національна наукова медична бібліотека України
Авторизация
Фамилия
Пароль
 

Базы данных


Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Область поиска
в найденном
 Найдено в других БД:Періодичних видань (28)Предметні рубрики (7)
Формат представления найденных документов:
полный информационныйкраткий
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: <.>S=ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ<.>
Общее количество найденных документов : 29
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-29 
1.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Ларина А.А., Трошина Е.А.
Заглавие : Латентные формы аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых: особенности диагностики и ведения пациентов
Место публикации : Терапевтический архив. - 2014. - Том 86, N 10. - С. 73-76. - ISSN 0040-3660 (Шифр ТР8/2014/86/10). - ISSN 0040-3660
Примечания : Библиогр.: с.76
Предметные рубрики: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ
НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ДИАБЕТ САХАРНЫЙ, ТИП 1
Найти похожие

2.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Орлова Е.М., Созаева Л.С., Карманов М.Е., Брейвик Л., Хусби Э., Карева М.А.
Заглавие : Новые иммунологические методы диагностики аутоиммунного полиэндокринного синдрома 1-го типа (первый опыт в России)
Место публикации : Проблемы эндокринологии. - М., 2015. - Том 61, N 5. - С. 9-13 (Шифр ПР32/2015/61/5)
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
АЛОПЕЦИЯ ГНЕЗДНАЯ -- ALOPECIA AREATA
ТИМУС -- THYMUS GLAND
АНТИТЕЛ ОБРАЗОВАНИЕ -- ANTIBODY FORMATION
АУТОАНТИТЕЛА -- AUTOANTIBODIES
ИНТЕРФЕРОН ТИПА I -- INTERFERON TYPE I
ИНТЕРФЕРОН-АЛЬФА -- INTERFERON-ALPHA
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ -- IMMUNOLOGIC TESTS
Аннотация: Оценивали роль аутоантител (AT) к интерферонам (ИФН)-? и -?[[d]]2[[/d]] в диагностике аутоиммунного полигланлулярного синдрома 1-го типа (АПС 1), а также специфичность и чувствительность метода HEK-Blue cell для определения этих AT. В исследование были включены 34 пациента с АПС 1 и 21 пациент с очаговой алопецией. Среди пациентов с АПС 1 высокие титры антител к ИФН-? обнаружены в 100%, a AT к ИФН-?[[d]]2[[/d]]— в 97% случаев. У всех пациентов с очаговой алопецией соответствующие AT отсутствовали. Таким образом, определение AT к ИФН-? и -?[[d]]2[[/d]] с использованием клеток HEK-Blue является высокоспецифичным и высокочувствительным методом диагностики АПС 1.
Найти похожие

3.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Солнцева А.В., Загребаева О.Ю., Песковая Н.А., Князькина О.Б., Бараш О.Б., Кизевич Н.М.
Заглавие : Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа у детей: клинический случай у сибсов
Место публикации : Український журнал дитячої ендокринології. - 2015. - N 3/4. - С. 76-81 (Шифр УУ55/2015/3/4)
MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

4.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Логутова Л. С., Петрухин В. А., Бурумкулова Ф. Ф., Шидловская Н. В., Баринова И. В., Башакин Н. Ф.
Заглавие : Аутоиммунный патигландулярный синдром 1-го типа и беременность: клинические варианты
Место публикации : Рос. вестн. акушера-гинеколога. - М., 2015. - Том 15, N 3. - С. 59-64 (Шифр РР19/2015/15/3)
Предметные рубрики: БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ
ГОРМОНОЗАМЕЩАЮЩАЯ ТЕРАПИЯ
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ
Аннотация: Цель исследования — наблюдение за течением и ведением беременности и родов у пациенток, страдающих аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа. Материал и методы. Обследованы в течение беременности и родоразрешены 2 беременные (одна из них дважды) с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1 -го типа, который характеризовался хронической надпочечниковой недостаточностью, хроническим аутоиммунным тиреоидитом, первичным гипотиреозом в стадии компенсации, первичным гипопаратиреозом в стадии компенсации и артериальной гипотонией. Проявления синдрома были выявлены за 2 года — 11 лет до наступления беременности. Пациентки получали заместительную гормональную терапию в течение многих лет, в том числе на прегравидарном этапе, во время беременности и после родоразрешения. У пациенток тщательно изучены анамнез, выписки из историй болезни, проведено обследование с применением клинического, лабораторного, инструментального, молекулярно-генетического методов исследования. До беременности и в течение беременности пациентки наблюдались в крупных клинических учреждениях, проводилась постоянная коррекция необходимой терапии. Результаты. Беременности протекали с угрозой прерывания, осложнялись анемией легкой степени, гестационным пиелонефритом, фетоплацентарной недостаточностью. Симптомов гипокортииизма в течение беременности отмечено не было. Все пациентки были родоразрешены кесаревым сечением. Послеоперационный период у всех протекал без осложнений. Выписаны на 7-е сутки с ребенком в удовлетворительном состоянии. Представлены результаты морфологического исследования последов у родоразрешенных пациенток. Заключение. Заболевание женщин аутоиммунным полигландулярным синдромом 1 -го типа при условии своевременного и адекватного лечения существенно не влияет на течение беременности. Однако такие пациентки нуждаются в тшательном совместном наблюдении акушера-гинеколога и эндокринолога в связи с высоким риском декомпенсации заболевания, а родоразрешение должно быть произведено в крупном родовспомогательном учреждении.
Найти похожие

5.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Чубарова А. И., Шумилов П. В., Костомарова Е. А., Хаматвалеева Г. Р., Дмитриева Ю. А.
Заглавие : Клинический случай синдрома иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии, энтеропатии (IPEX-синдрома) с изолированным поражением кишечника
Место публикации : Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2016. - Т. 95, № 6. - С. 187-192 (Шифр ПР21/2016/95/6)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ СИНДРОМЫ -- IMMUNOLOGIC DEFICIENCY SYNDROMES
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ДИАРЕЯ ДЕТСКАЯ -- DIARRHEA, INFANTILE
ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
Найти похожие

6.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Гуріна Н.І., Прудиус П.Г., Власенко М.В.
Заглавие : Автоімунний полігландулярний синдром : (спостереження з практики)
Место публикации : Міжнародний ендокринологічний журнал. - Донецьк, 2016. - N 7. - С. 64-66 (Шифр МУ65/2016/7)
Примечания : Бібліогр.: с. 66
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ПРЕДНИЗОЛОН -- PREDNISOLONE
НАДПОЧЕЧНИКОВ КОРЫ ГОРМОНЫ -- ADRENAL CORTEX HORMONES
ИНСУЛИН -- INSULIN
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

7.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Волк Ю.В., Солнцева А.В.
Заглавие : Клинический случай ранней манифестации аутоииммунного полигландулярного синдрома ЗА типа у детей
Место публикации : Український журнал дитячої ендокринології. - К., 2016. - N 4. - С. 28-33 (Шифр УУ55/2016/4)
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ЗОБ ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ -- GRAVES DISEASE
ДИАБЕТ САХАРНЫЙ, ТИП 1 -- DIABETES MELLITUS, TYPE 1
ДЕТИ -- CHILD
Найти похожие

8.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Тихонович Ю. В., Колтунов И. Е., Петряйкина Е. Е., Рыбкина И. Г., Гаряева И. В., Шимарова А. Б., Зимин С. Б., Тюльпаков А. Н.
Заглавие : Синдром Х-сцепленной иммунной дисрегуляции, полиэндокринопатии и энтеропатии (IPEX-синдром)
Место публикации : Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2016. - Т. 95, № 4. - С. 179-186 (Шифр ПР21/2016/95/4)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: НОВОРОЖДЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ -- INFANT, NEWBORN, DISEASES
ДИАБЕТ САХАРНЫЙ -- DIABETES MELLITUS
X-СВЯЗАННЫХ КОМБИНИРОВАННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ БОЛЕЗНИ -- X-LINKED COMBINED IMMUNODEFICIENCY DISEASES
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ПРОТЕИН-ТЕРЯЮЩИЕ ЭНТЕРОПАТИИ -- PROTEIN-LOSING ENTEROPATHIES
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ -- GLOMERULONEPHRITIS
МУТАЦИЯ -- MUTATION
ЦИКЛОСПОРИН -- CYCLOSPORINE
СИРОЛИМУС -- SIROLIMUS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

9.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Созаева А.С., Орлова Е.М., Офтедал Б.Е., Карева М. А., Петеркова В. А., Дедов И. И., Хусби Э. С.
Заглавие : Антитела к NALP5 и их значение в развитии гипопаратиреоза у пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа
Параллельн. заглавия :Antibodies against NALP5 and it's rode in hypoparathyroidism in autoimmune polyglandular syndrome tyre 1
Место публикации : Пробл. эндокринологии. - М., 2016. - Том 62, N 2. - С. 25-30. (Шифр ПР32/2016/62/2)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ГИПОПАРАТИРЕОЗ -- HYPOPARATHYROIDISM
АУТОАНТИТЕЛА -- AUTOANTIBODIES
Найти похожие

10.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Бурдо И.С., Тихонова Н.В., Чаюн Н.В., Спасская А.А.
Заглавие : Случай полиэндокринопатии
Место публикации : Therapia. Український медичний вісник. - К., 2016. - N 9. - С. 36-39 (Шифр ТУ6/2016/9)
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА СИНДРОМ -- EMPTY SELLA SYNDROME
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ -- HYPERALDOSTERONISM
НАДПОЧЕЧНИКОВ ГИПЕРФУНКЦИЯ -- ADRENOCORTICAL HYPERFUNCTION
ТИРЕОТОКСИКОЗ -- THYROTOXICOSIS
ЗОБ ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ -- GRAVES DISEASE
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ -- ENDOCRINE SYSTEM DISEASES
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

11.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Коваленко А. Е., Люткевич А. В., Люткевич А. В., Болгов М. Ю., Таращенко Ю. Н.
Заглавие : Спорадический полигландулярный первичный гиперпаратиреоз (обзор литературы и собственные данные). Консенсус Европейского общества эндокринных хирургов (6th Workshop of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES), May 28th-30st 2015, Varna, Bulgaria)
Параллельн. заглавия :Polyglandular sporadic primary hyperparathyroidism (review of the literature and our own data) 6th Workshop of the European Society of Endocrine Surgeons (ESES), May 28th-30st 2015, Varna, Bulgaria
Место публикации : Ендокринологія. - 2017. - Т. 22, № 4. - С. 356-374 (Шифр ЕУ5/2017/22/4)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ ПЕРВИЧНЫЙ -- HYPERPARATHYROIDISM, PRIMARY
АДЕНОМА -- ADENOMA
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ПАРАТИРЕОИДЭКТОМИЯ -- PARATHYROIDECTOMY
ФАКТОРЫ РИСКА -- RISK FACTORS
ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО -- PREOPERATIVE CARE
ИНТРАОПЕРАЦИОННЫЙ КОНТРОЛЬ -- INTRAOPERATIVE CARE
Аннотация: В обзоре отражены современные тенденции диагностики и лечения полигландулярного поражения паращитовидных желез при первичном гиперпаратиреозе, которое встречается достаточно часто, от 8% до 33% наблюдений, что повышает частоту персистенции заболевания после паратиреоидэктомии по сравнению с такой у пациентов с солитарной паратиреоидной аденомой. Обсужден вопрос предоперационного прогнозирования риска полигландулярного поражения, необходимости адекватной интраоперационной ревизии паращитовидных желез и долгосрочного мониторинга после операции с целью повышения эффективности лечения этой группы больныхThe review describes the modern diagnosis and treatment trends polyglandular lesions parathyroid glands in primary hyperparathyroidism, which occurs often enough, from 8% to 33% of cases. This increases the rate of persistent disease after parathyroidectomy in comparison with patients with a solitary parathyroid adenoma. Discussed the issue of preoperative prediction polyglandular injury risk, the need for adequate intraoperative revision of the parathyroid glands and long-term monitoring after surgery in order to increase the effectiveness of treatment in this group of patients
Найти похожие

12.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Chernikova V.V., Soloviuk O. O., Soloviuk O. A.
Заглавие : Autoimmune polyglandular syndrome type 2 (clinical case of Carpenter syndrome)
Параллельн. заглавия :Автоімунний полігландулярний синдром 2-го типу (клінічний випадок синдрому Карпентера)
Место публикации : Міжнародний ендокринологічний журнал. - Донецьк, 2017. - Том 13, N 8. - С. 124-126 (Шифр МУ65/2017/13/8)
Примечания : Библиогр.: с. 126
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

13.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Кисельникова Л. П., Степанян Н. В., Поздняков Т. И., Петеркова В. А., Орлова Е. М., Созаева Л. С., Милосердова К. Б.
Заглавие : Особенности стоматологического статуса у детей и взрослых с аутоиммунным полигландулярным синдромом I типа
Место публикации : Клиническая стоматология. - М., 2017. - № 2. - С. 4-8: ил. (Шифр КР15/2017/2)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
КАРИЕС ЗУБОВ -- DENTAL CARIES
ЗУБНОЙ ЭМАЛИ ГИПОПЛАЗИЯ -- DENTAL ENAMEL HYPOPLASIA
Найти похожие

14.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Красноперова О.И., Смирнова Е.Н., Чистоусова Г.В.
Заглавие : Клиническое, иммунологическое и молекулярно-генетическое описание симптомов у детей с аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа: описание серии случаев
Место публикации : Вопросы современной педиатрии. - 2017. - Том 16, N 1. - С. 49-53 (Шифр ВР72/2017/16/1)
Примечания : Библиогр.: с.53
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
КАНДИДОЗ СЛИЗИСТО-КОЖНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ -- CANDIDIASIS, CHRONIC MUCOCUTANEOUS
НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- ADRENAL INSUFFICIENCY
ГИПОПАРАТИРЕОЗ -- HYPOPARATHYROIDISM
ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ -- HEPATITIS, AUTOIMMUNE
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

15.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Бондаренко А.В., Чернишова Л.І., Гільфанова А.М., Ніконець Л. Д. , Шарапова С. О.
Заглавие : Аутоімунний полігландулярний синдром I типу як первинний імунодефіцит: спектр клінічних проявів
Место публикации : Современная педиатрия. - Київ, 2017. - N 3. - С. 84-90 (Шифр СУ26/2017/3)
Примечания : Бібліогр.: с. 90
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

16.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Ларина А. А., Трошина Е. А., Иванова О. Н.
Заглавие : Ассоциация развития аутоиммунных полигландулярных синдромов взрослых с полиморфизмом генов HLA II класса и предрасположенность к развитию хронической надпочечниковой недостаточности в рамках этих синдромов
Место публикации : Терапевтический архив. - М., 2018. - Т. 90, № 10. - С. 23-29 (Шифр ТР8/2018/90/10)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ К БОЛЕЗНИ -- GENETIC PREDISPOSITION TO DISEASE
ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНЕТИЧЕСКИЙ -- POLYMORPHISM, GENETIC
НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- ADRENAL INSUFFICIENCY
Найти похожие

17.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Генделека Г.Ф., Генделека А.Н.
Заглавие : Затруднения диагностики и терапевтическая тактика при аутоиммунном полигландулярном синдроме 2-го типа. Клиническое наблюдение
Место публикации : Міжнародний ендокринологічний журнал. - Донецьк, 2018. - Том 14, N 1. - С. 120-123 (Шифр МУ65/2018/14/1)
Примечания : Библиогр.: с. 123
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

18.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Солнцева А. В., Волкова Н. В., Шлимакова Е. И., Кизевич Н. М., Окулевич Н. М.
Заглавие : Аутоиммунный полигландулярный синдром 3А типа у детей: обзор литературы и собственное наблюдение
Место публикации : Педиатрия. Восточная Европа. - К., 2018. - Том 6, N 1. - С. 133-144 (Шифр ПУ65/2018/6/1)
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ДЕТИ -- CHILD
Найти похожие

19.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Солнцева А. В., Волкова Н. В.
Заглавие : Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа у детей. Хроническая надпочечниковая недостаточность
Место публикации : Рецепт. - Минск, 2019. - Том 22, № 3. - С. 454-461 (Шифр РБ20/2019/22/3)
MeSH-главная: НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- ADRENAL INSUFFICIENCY
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
ДЕТИ -- CHILD
ГИДРОКОРТИЗОН -- HYDROCORTISONE
Найти похожие

20.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Трошина В. В., Романова Н. Ю., Созаева Л. С., Трошина Е. А.
Заглавие : Случай из практики: история диагностики и особенности течения аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа
Место публикации : Пробл. эндокринологии. - М., 2019. - Том 65, N 5. - С. 362-366 (Шифр ПР32/2019/65/5)
MeSH-главная: ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИИ АУТОИММУННЫЕ -- POLYENDOCRINOPATHIES, AUTOIMMUNE
МУТАЦИЯ -- MUTATION
КАНДИДОЗ -- CANDIDIASIS
НАДПОЧЕЧНИКОВ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- ADRENAL INSUFFICIENCY
Аннотация: Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 -го типа (АПС-1) — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, вызванное мутациями в гене аутоиммунного регулятора [AIRE). Для заболевания характерен клинический полиморфизм, включающий, кроме эндокринопатий, другие органоспецифические проявления. Полиморфизм затрудняет своевременную диагностику данного состояния. Однако чаще всего АПС-1 имеет характерный дебют и определенную стадийность манифестации клинических признаков. В данной статье нами описан клинический случай 18-летнего пациента с подтвержденным АПС-1, течение заболевания у которого имело стертый характер на протяжении длительного периода жизни и не соответствовало клиническим критериям диагностики синдрома. Высокое качество жизни таких пациентов возможно при своевременной, индивидуально подобранной заместительной терапии с последующим динамическим наблюдением. Важно помнить о необходимости скрининга в группах риска формирования клинических форм АПС у пациентов с одной аутоиммунной эндокринной патологией. Помимо этого, для пациентов с АПС-1 особое значение имеет преемственность медицинского наблюдения врачами детской и взрослой эндокринологической службы, что можно проследить на примере описанного нами случая из практики.
Найти похожие

 1-20    21-29 
 
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)