Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД:

Періодичних видань (40)

Книг та авторефератів дисертацій (1)

Польських медичних книг (1)

Предметні рубрики (3)

Польські медичні книги (1)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: <.>S=СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ<.>

Общее количество найденных документов : 44
Показаны документы с 1 по 30

1-30 31-44

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Яковенко О. К., Сидор Р. Б., Соловей О. В., Галькевич Т. М., Корніевич І. В.
Заглавие : Випадок лімфангіолейоміоматозу, асоційованого з комплексом туберкулезного склерозу
Место публикации : Укр. пульмонол. журнал. - Київ, 2018. - N 3. - С. 69-72 (Шифр УУ16/2018/3)
MeSH-главная: ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ -- LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Заглавие : Детекция делеций DE NOVO при помощи кариомэппинга, не выявленных при применении традиционной технологии ПГД
Место публикации : Пробл. репродукции. - М, 2016. - Т. 22, № 1. - С. 98 (Шифр ПР28/2016/22/1)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ -- GENETIC TESTING
ЭМБРИОНА ПЕРЕНОС -- EMBRYO TRANSFER
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Варенова Т. Н., Гошадзе В. А., Акутина Д. И., Померанцев О. Н.
Заглавие : Длительно недиагностированный туберозный склероз
Место публикации : Вестник дерматологии и венерологии. - 2021. - Т. 97, № 3. - С. 66-72 (Шифр ВР32/2021/97/3)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
АНГИОФИБРОМА -- ANGIOFIBROMA
ЛАЗЕРНАЯ ТЕРАПИЯ -- LASER THERAPY
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Лук'янова І. С., Медведенко Г. Ф., Дзюба О. М., Тарасюк Б. А., Гребеніченко Г. О., Головченко О. В.
Заглавие : Досвід спостереження та аналіз випадків рабдоміоми у поєднанні з туберозним склерозом у плода та новонародженого
Место публикации : Radiation Diagnostics, Radiation Therapy. - Київ, 2023. - № 3. - С. 16-26 (Шифр РУ15/2023/3)
MeSH-главная: СЕРДЦА НОВООБРАЗОВАНИЯ -- HEART NEOPLASMS
РАБДОМИОМА -- RHABDOMYOMA
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ПЛОД -- FETUS
НОВОРОЖДЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ -- INFANT, NEWBORN, DISEASES
УЛЬТРАСОНОГРАФИЯ -- ULTRASONOGRAPHY
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Колесник М.
Заглавие : Захворювання нервової системи у дітей: сучасні підходи до діагностики й терапії
Место публикации : Український медичний часопис. - 2019. - Т. 1, № 5. - С. 20-23 (Шифр УУ13/2019/1/5)
MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD
ЭНЦЕФАЛИТ ВИРУСНЫЙ -- ENCEPHALITIS, VIRAL
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Андреева Э. Ф., Савенкова Н. Д.
Заглавие : Кистозы почек при туберозном склерозе у детей грудного возраста
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2018. - Т. 63, № 1. - С. 100-105 (Шифр РР6/2018/63/1)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ПОЧЕК БОЛЕЗНИ КИСТОЗНЫЕ -- KIDNEY DISEASES, CYSTIC
ПОЧЕК ПОЛИКИСТОЗ -- POLYCYSTIC KIDNEY DISEASES
ДЕТИ -- CHILD
МЛАДЕНЕЦ -- INFANT
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Уріна М. О.
Заглавие : Клінічний випадок безсимптомного туберозного склерозу
Место публикации : Клін. ендокринологія та ендокринна хірургія. - київ, 2018. - N 1. - С. 79-84 (Шифр КУ28/2018/1)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Чорний Ю. А., Самойленко І. Г., Толмачова Ю. С., Дзюба О. О., Біланенко В. А.
Заглавие : Клінічний випадок маніфестації туберозного склерозу в дитини
Место публикации : Здоров'я дитини. - 2021. - Т. 16, № 6. - С. 59-64 (Шифр ЗУ36/2021/16/6)
Примечания : Бібліогр. в кінці ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Луценко H. С., Рудичева О. А., Ісакова О. А., Кирилова Т. С., Унгурян Н. В.
Заглавие : Клінічний випадок туберозного склерозу і діагностичні можливості оптичної когерентної томографії та ангіографії
Место публикации : Сучасні медичні технології. - Запоріжжя, 2022. - N 2. - С. 61-65 (Шифр СУ41/2022/2)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
Найти похожие

10.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Колісник Н. С., Марченко Н. А., Стаднік О. І., Єлісєєв В. В., Степанова Т. О.
Заглавие : Клінічний випадок хіміорезистентного туберкульозу у хворої на туберозний склероз: труднощі діагностики, особливості перебігу, лікування
Место публикации : Медичні перспективи. - Д., 2019. - Т. 24, № 4. - С. 182-190 (Шифр МУ10/2019/24/4)
Примечания : Бібліогр. в кінці ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ТУБЕРКУЛЕЗ ЭКСТЕНСИВНО-РЕЗИСТЕНТНЫЙ К ЛЕКАРСТВЕННЫМ СРЕДСТВАМ -- EXTENSIVELY DRUG-RESISTANT TUBERCULOSIS
ЛЕЧЕБНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА -- CRITICAL PATHWAYS
ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ СРЕДСТВА -- ANTITUBERCULAR AGENTS
Найти похожие

11.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Краснова Н. В., Гималиева Г. Г., Синицына Л. Г.
Заглавие : Клинический случай туберкулезного склероза
Место публикации : Вестник дерматологии и венерологии. - 2021. - Т. 97, № 2. - С. 56-60 (Шифр ВР32/2021/97/2)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

12.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Аляев Ю. Г., Шпонь Е. В., Акопян Г. Н., Горячева К. М., Чиненов Д. В., Гаджиева З. К., Кодзоков М. А., Дамиев А. Д., Гележе П. Б.
Заглавие : Клиническое наблюдение позднего выявления туберозного склероза
Место публикации : Урология. - 2019. - № 6. - С. 98-105 (Шифр УР26/2019/6)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
АНГИОМИОЛИПОМА -- ANGIOMYOLIPOMA
ПОЧЕК НОВООБРАЗОВАНИЯ -- KIDNEY NEOPLASMS
МОЛЕКУЛЯРНАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ -- MOLECULAR TARGETED THERAPY
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

13.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Белая С. А., Лихачев С. А., Куликова С. Л., Зайцев И. И., Козырева И. В., Иванов С. А.
Заглавие : Кожные проявления туберозного склерозного комплекса у детей в Беларуси: собственные наблюдения
Место публикации : Дерматовенерология. Косметология. - Київ, 2021. - Том 7, № 3. - С. 230-244 (Шифр ДУ28/2021/7/3)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
КОЖНЫЕ СИМПТОМЫ ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ -- SKIN MANIFESTATIONS
ДЕТИ -- CHILD
Найти похожие

14.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Казицька Н.М., Дупленко Н.В.
Заглавие : Маніфестація туберозного склерозу (хвороби Бурневілля-Прінгла) у новонародженої дитини
Место публикации : Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - Київ, 2016. - Т. 6, № 3. - С. 93-98 (Шифр НУ45/2016/6/3)
Примечания : Бібліогр. в кінці ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
НОВОРОЖДЕННЫЙ, БОЛЕЗНИ -- INFANT, NEWBORN, DISEASES
Аннотация: Туберозний склероз - рідке захворювання з маніфестацією повних клінічних ознак частіше на другому десятку років життя, а більш ранні прояви хвороби визначають й більш тяжкий перебіг захворювання та поганий прогноз. У статті наведено випадок власного клінічного спостереження діагностики хвороби Бурневілля-Прінгла базуючись на родинному анамнезі, антенатальних змінах та клінічних проявах у новонародженої дитини.
Найти похожие

15.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Юдина С.
Заглавие : Наследственные дерматозы в практической косметологии
Место публикации : Косметолог. - 2017. - N 6. - С. 62-63 (Шифр КУ45/2017/6)
MeSH-главная: КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ -- SKIN DISEASES, GENETIC
ИХТИОЗ -- ICHTHYOSIS
КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ -- DARIER DISEASE
ДЕРМАТИТ АТОПИЧЕСКИЙ -- DERMATITIS, ATOPIC
ПСОРИАЗ -- PSORIASIS
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ 1 -- NEUROFIBROMATOSIS 1
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
КОЖИ ПИГМЕНТАЦИЯ -- SKIN PIGMENTATION
Найти похожие

16.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Бабкина Ю. А.
Заглавие : Новое в эпителиологии
Место публикации : НейроNEWS. - 2019. - № 1. - С. 10-12 (Шифр НУ43/2019/1)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ -- ELECTROENCEPHALOGRAPHY
Найти похожие

17.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Лихачев С.А., Белая С.А., Куликова С.Л., Зайцев И.И., Козырева И.В.
Заглавие : Особенности медикаментозной и немедикаментозной терапии эпилепсии при туберозном склерозе
Место публикации : Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - Минск, 2018. - Том 8, N 1. - С. 107-116 (Шифр НУ48/2018/8/1)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ЭПИЛЕПСИЯ -- EPILEPSY
БЛУЖДАЮЩЕГО НЕРВА СТИМУЛЯЦИЯ -- VAGUS NERVE STIMULATION
ДИЕТА КЕТОГЕННАЯ -- KETOGENIC DIET
ПРОТИВОСУДОРОЖНЫЕ СРЕДСТВА -- ANTICONVULSANTS
ДЕТИ -- CHILD
ОБЗОР -- REVIEW
Ключевые слова (''Своб.индексиров.''): фокальная кортикальная дисплазия
Аннотация: Симптоматическая эпилепсия сопутствует туберозному склерозу (ТС) в 85-95 % случаев, обычно дебютирует в раннем детском возрасте и в двух третьих случаев является фармакорезистентной. Лечение эпилепсии требует мультидисциплинарного подхода и включает применение противоэпилептических лекарственных средств, глюкокортикостероидов, ингибиторов сигнального пути mTOR, кетогенной диеты и хирургического метода в различных сочетаниях. В статье представлен обзор литературы о медикаментозной и немедикаментозной терапии заболевания.
Найти похожие

18.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Троицкая Л. А., Малахова Н. Е., Дорофеева М. Ю.
Заглавие : Особенности развития высших психических функций у детей с туберозным склерозом
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2017. - Т. 62, № 4. - С. 99-104 (Шифр РР6/2017/62/4)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ ЗАДЕРЖКА -- INTELLECTUAL DISABILITY
ПСИХИЧЕСКИ БОЛЬНЫЕ ЛИЦА -- MENTALLY ILL PERSONS
ДЕТИ -- CHILD
Найти похожие

19.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Мосин И.М., Дорофеева М.Ю., Балаян И.Г., Яркина О.С.
Заглавие : Офтальмологические проявления туберозного склероза
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - Том 57, N 5. - С. 77-81. - ISSN 1027-4065 (Шифр РР6/2012/57/5). - ISSN 1027-4065
Примечания : Библиогр.: с. 81
Предметные рубрики: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ
КОСОГЛАЗИЕ
ГАМАРТОМА
РЕФРАКЦИИ РАССТРОЙСТВА
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ
ДЕТИ
Найти похожие

20.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова A.M., Кобринский Б.А., Подольная М.А., Шагам Л.И., Полякова А.В., Имянитов Е.Н., Захарова Е.Ю.
Заглавие : Первые результаты функционирования Регистра больных туберозным склерозом
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2015. - Том 60, N 5. - С. 113-120 (Шифр РР6/2015/60/5)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ -- NEUROLOGIC MANIFESTATIONS
ДАННЫХ СБОР -- DATA COLLECTION
ВОЗРАСТНЫЕ ФАКТОРЫ -- AGE FACTORS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ЭТНИЧЕСКИЕ ГРУППЫ -- ETHNIC GROUPS
РОССИЙСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ -- RUSSIA
ДЕТИ -- CHILD
Аннотация: Целью создания и поддержания Регистра больных туберозным склерозом является сбор данных по клиническим проявлениям, медикаментозным и немедикаментозным вмешательствам и исходам заболевания. В регистр внесены данные 303 человек с этим диагнозом в возрасте от 4 мес до 28 лет, среди них лиц мужского пола — 156, женского пола — 147. Большинство пациентов — 102 (33,6%) из 303 проживают в Москве и Московской области. Семейная отягощенность по туберозному склерозу зафиксирована у 30 (9,9%) пациентов. Мутации гена TSC1 обнаружены у 29 (38,6%) пациентов, гена TSC2 — у 46 (61,4%). Ранее не описанные в мировой литературе мутации были выявлены в гене TSC2 у 10 пациентов. Эпилепсия отмечалась у 86,8% (у 263 из 303), нарушения интеллектуального развития — у 39,3% (у 119 из 303), субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы — у 16,2% (у 49 из 303), туберы — у 61% (у 81 из 131), субэпендимальные узлы — у 65,7% (у 86 из 131), гипопигментные пятна - у 66,3% (у 201 из 303), ангиофибромы лица — у 29,4% (у 89 из 303), рабдомиомы сердца — у 44,2% (у 134 из 303), ангиомиолипомы почек — у 41,6% (у 126 из 303). У 68 (25,9%) из 262 пациентов, страдавших эпилепсией, отмечался синдром Веста, у 149 (56,9%) — симптоматическая фокальная эпилепсия. Эверолимус по поводу субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом получали 7 пациентов. Регистр демонстрирует позднюю диагностику туберозного склероза, ограниченность генетического тестирования, недостаточное внимание врачей по отношению к психиатрическим проявлениям заболевания.
Найти похожие

21.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Белая С. А., Лихачев С. А., Куликова С. Л., Зайцев И. И., Козырева И. В.
Заглавие : Поражение нервной системы, ассоциированное с ТСК, в детском возрасте. Собственные наблюдения
Место публикации : Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - К., 2021. - Том 11, N 4. - С. 465-480 (Шифр НУ48/2021/11/4)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ЦЕНТРАЛЬНОЙ БОЛЕЗНИ -- CENTRAL NERVOUS SYSTEM DISEASES
ДЕТИ -- CHILD
Найти похожие

22.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Яковенко О. К. , Сидор Р. Б., Соловей О. В.
Заглавие : Рідкісні інтерстиційні захворювання легень як міждисциплінарна проблема. Клінічний випадок лімфангіолейоміоматозу, асоційованого з комплексом туберозного склерозу
Параллельн. заглавия :Rare interstitial lung diseases as an interdisciplinary problem. Clinical case of lymphangioleiomyomatosis associated with a complex of tuberous sclerosis
Место публикации : Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. - 2019. - N 1. - С. 22-26 (Шифр КУ34/2019/1)
Примечания : Бібліогр.: в кінці ст.
MeSH-главная: ЛИМФАНГИОЛЕЙОМИОМАТОЗ -- LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY
ЖЕНЩИНЫ -- WOMEN
Аннотация: Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) – рідкісне інтерстиційне захворювання легень (ІЗЛ), що належить до групи дифузних захворювань паренхіми легень (ДЗПЛ; табл. 1) та вражає, як правило, жінок дітородного віку. ЛАМ характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладеньком’язово-подібних клітин (ЛАМ-клітини), що призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції повітропровідних шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Поширеність легеневого ЛАМ оцінюється на рівні 1-5 на 1 000 000 жінокЛімфангіолейоміоматоз - рідкісне захворювання легенів, що вражає жінок, як правило, дітородного віку. Характеризується прогресуючим інфільтративним ростом гладком'язово-подібних клітин, який призводить до кістозної деструкції легеневої паренхіми, обструкції воздухопроводящих шляхів, кровоносних і лімфатичних судин. Приблизно в 15% випадків лімфангіолейоміоматоз асоційований з комплексом туберозного склерозу - системної спадкової дисплазією, обумовленої порушенням закладки ектодермального зародкового листка, яка характеризується комбінованим пухлиноподібним ураженням шкіри, головного мозку, очних яблук, серця, нирок і легень. У статті представлена коротка характеристика, критерії діагностики комплексу туберозного склерозу і лімфангіолейоміоматоза, а також описаний клінічний випадок асоціації цих захворюваньLymphangioleiomyomatosis – is a rare lung disease, affecting mainly women of child-bearing age. Lymphangioleiomyomatosis is characterized by progressive infiltrative growth of smooth-muscle-like cells, leading to cystic destruction of lung parenchyma, and airways, blood and lymphatic vessels obstruction. In about 15% of all cases of lymphangioleiomyomatosis is associated with tuberous sclerosis complex – a hereditary systemic dysplasia, caused by compromised development of ectodermal germ layer, leading to combined skin tuberous growths and brain, eye, heart, kidney and lung lesions. The report presents brief characteristics, diagnosis criteria of tuberous sclerosis complex and lymphangioleiomyomatosis, as well as the clinical case of association of these two conditions
Найти похожие

23.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М.
Заглавие : Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза
Место публикации : Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2014. - Том 114, N 3. - С. 58-74. - ISSN 0044-4588 (Шифр ЖР15/2014/114/3). - ISSN 0044-4588
Примечания : Библиогр.: с.73-74
Предметные рубрики: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
МУТАЦИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ
АЛГОРИТМЫ
Найти похожие

24.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Лихачев С.А., Белая С.А., Куликова С.Л., Зайцев И.И.
Заглавие : Симптоматическая эпилепсия и нейропсихиатрические расстройства, ассоциированные с туберозным склерозным комплексом
Место публикации : Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - Минск, 2017. - Том 7, N 4. - С. 729-738 (Шифр НУ48/2017/7/4)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ЭПИЛЕПСИЯ -- EPILEPSY
ЭПИЛЕПСИИ ФОКАЛЬНЫЕ -- EPILEPSIES, PARTIAL
СУДОРОГИ У ДЕТЕЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ -- SPASMS, INFANTILE
ЛЕННОКСА ГАСТО СИНДРОМ -- LENNOX GASTAUT SYNDROME
ДЕТИ -- CHILD
Аннотация: Туберозный склероз, или туберозный склерозный комплекс (ТСК) — заболевание с характерным поражением гамартомами ЦНС, внутренних органов, костей, со специфическим поражением глаз и кожи с аутосомно-доминантным типом наследования, с популяционной частотой от 1 на 6000 до 1 на 10 000 населения. Симптоматическая эпилепсия сопутствует туберозному склерозу в 85-92 % случаев, обычно дебютирует в раннем детском возрасте и в одной трети является фармакорезистентной. В статье изложен обзор литературы, касающийся особенностей течения эпилепсии у пациентов детского возраста с ТСК.
Найти похожие

25.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Охлопков В.А., Зыкова Е.А., Правдина О.В.
Заглавие : Синдром туберозного склероза: типичный случай редкого заболевания
Место публикации : Вестник дерматологии и венерологии. - 2018. - N 4. - С. 49-54 (Шифр ВР32/2018/4)
Примечания : Библиогр.: с.54
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ -- RARE DISEASES
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Найти похожие

26.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Чугунова Л. А., Шелестова М. Л., Коротченко О. Е., Гасанова Р. М.
Заглавие : Современные аспекты антенатальной ультразвуковой и молекулярно-генетической диагностики туберозного склероза
Место публикации : Акушерство и гинекология. - 2020. - № 10. - С. 141-147 (Шифр АР6/2020/10)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная: БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ -- PREGNANCY COMPLICATIONS
ПЛОДА БОЛЕЗНИ -- FETAL DISEASES
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА -- PRENATAL DIAGNOSIS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
РАБДОМИОМА -- RHABDOMYOMA
УЛЬТРАСОНОГРАФИЯ -- ULTRASONOGRAPHY
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ -- GENETIC RESEARCH
Найти похожие

27.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Лихачев С. А., Белая С. А., Куликова С. Л., Зайцев И. И., Козырева И. В., Попко Р. П.
Заглавие : Современные представления об этиопатогенезе и таргетной терапии при туберозном склерозном комплексе
Место публикации : Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - Минск, 2019. - Том 9, N 1. - С. 46-59 (Шифр НУ48/2019/9/1)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
ГАМАРТОМЫ МНОЖЕСТВЕННОЙ СИНДРОМ -- HAMARTOMA SYNDROME, MULTIPLE
КАНЦЕРОГЕНЕЗ -- CARCINOGENESIS
ЭПИЛЕПСИИ ФОКАЛЬНЫЕ -- EPILEPSIES, PARTIAL
АСТРОЦИТОМА -- ASTROCYTOMA
ПОЧЕК НОВООБРАЗОВАНИЯ -- KIDNEY NEOPLASMS
TOR СЕРИН-ТРЕОНИН-КИНАЗЫ -- TOR SERINE-THREONINE KINASES
СИРОЛИМУС -- SIROLIMUS
МОЛЕКУЛЯРНАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ -- MOLECULAR TARGETED THERAPY
ХИМИОТЕРАПИЯ АДЪЮВАНТНАЯ -- CHEMOTHERAPY, ADJUVANT
ПРОТИВООПУХОЛЕВЫЕ СРЕДСТВА -- ANTINEOPLASTIC AGENTS
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ -- DRUG THERAPY, COMBINATION
ЛЕЧЕНИЯ ПРОЦЕССА И РЕЗУЛЬТАТОВ ОЦЕНКА -- OUTCOME AND PROCESS ASSESSMENT (HEALTH CARE)
Аннотация: Туберозный склерозный комплекс (ТСК) - это факоматоз с поражением гамартомами центральной нервной системы, глаз, почек, сердца, легких и других органов, с аутосомно-доминантным типом наследования. В статье представлен обзор литературы по современному представлению об этиологии, патогенезе (дизрегуляции сигнального пути mTOR), онкогенезе, эпилептогенезе и таргетной терапии ТСК лекарственными средствами из группы рапамицина, описана их эффективность и безопасность при лечении доброкачественных опухолей головного мозга и почек, фармакорезистентной эпилепсии, ассоциированных с туберозным склерозным комплексом.
Найти похожие

28.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Нечипоренко А.С., Бут-Гусаим Л.С., Нечипоренко Н.А.
Заглавие : Спонтанный разрыв ангиомиолипомы у беременной пациентки с туберозным склерозом
Место публикации : Экстренная медицина. - Минск, 2017. - Том 6, N 4. - С. 561-566 (Шифр ЭУ7/2017/6/4)
MeSH-главная: БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ -- PREGNANCY COMPLICATIONS
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
АНГИОМИОЛИПОМА -- ANGIOMYOLIPOMA
РАЗРЫВ СПОНТАННЫЙ -- RUPTURE, SPONTANEOUS
ПОЧКИ -- KIDNEY
МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING
ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ -- TOMOGRAPHY, X-RAY COMPUTED
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Аннотация: В настоящей публикации рассматривается случай успешного лечения беременной пациентки с туберозным склерозом, у которой возник спонтанный разрыв ангиомиолипомы почки. Случай демонстрирует необходимость пристального наблюдения беременных пациенток с туберозным склерозом и профилактики возможных осложнений. А также подтверждает, что лечение беременных пациенток с данной патологией должно проводиться в многопрофильных стационарах с учетом превалирующей клиники.
Найти похожие

29.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Лихачев С. А., Мирзоян А. Р., Белая С. А., Куликова С. Л.
Заглавие : Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома при туберозном склерозном комплексе
Место публикации : Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. - К., 2020. - Том 10, N 4. - С. 645 (Шифр НУ48/2020/10/4)
MeSH-главная: СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
АСТРОЦИТОМА -- ASTROCYTOMA
Найти похожие

30.

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Белоусова Е. Д., Влодавец Д. В., Пивоварова А. М., Катышева О. В., Дорофеева М. Ю.
Заглавие : Таргетная терапия туберозного склероза
Место публикации : Российский вестник перинатологии и педиатрии. - М., 2016. - Т. 61, № 5. - С. 106-112 (Шифр РР6/2016/61/5)
Примечания : Библиогр. в конце ст.
Предметные рубрики: Эверолимус
MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD
СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ -- TUBEROUS SCLEROSIS
МОЛЕКУЛЯРНАЯ ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ -- MOLECULAR TARGETED THERAPY
Найти похожие

1-30 31-44

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)