Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

Найдено в других БД:

Періодичних видань (1)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Поисковый запрос: <.>S=FRASIER СИНДРОМ -- FRASIER SYNDROME<.>

Общее количество найденных документов : 1

Вид документа : Статья из журнала
Шифр издания :
Автор(ы) : Майданник В.Г.
Заглавие : Наследственные варианты нефротического синдрома у детей
Место публикации : Международный журнал педиатрии, акушерства и гинекологии/ Национальная академия медицинских наук Украины, Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, Федерация педиатров стран СНГ. - К., 2012. - Том 2, N 3. - С. 95-104. - ISSN 2304-9286 (Шифр МУ90/2012/2/3). - ISSN 2304-9286
Предметные рубрики: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ-- GENETIC DISEASES, INBORN
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-- NEPHROTIC SYNDROME
ВИЛЬМСА ОПУХОЛЬ-- WILMS TUMOR
ВИЛЬМА ОПУХОЛЬ И ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ-- DENYS-DRASH SYNDROME
FRASIER СИНДРОМ-- FRASIER SYNDROME
NAIL-PATELLA СИНДРОМ-- NAIL-PATELLA SYNDROME
ГЕНЫ ВИЛЬМСА ОПУХОЛИ-- GENES, WILMS TUMOR
ПОЧКИ-- KIDNEY
МУТАЦИЯ-- MUTATION
ОСНОВАНИЙ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТЬ-- BASE SEQUENCE
ГЕННАЯ ЭКСПРЕССИЯ-- GENE EXPRESSION
БЕЛКИ МЕМБРАННЫЕ-- MEMBRANE PROTEINS
ДЕТИ-- CHILD
Аннотация: В последние годы были выявлены дефекты различных генов, которые связаны с развитием стероидорезистентного нефротического синдрома у детей и взрослых. Эти гены кодируют белки, участвующие в развитии и структурной архитектуре гломерулярных висцеральных клеток эпителия (подоцитов). Такое новое понимание привело к тому, что подоцит с его переплетающимися ножками и щелевыми диафрагмами (ЩД) теперь вызывают огромный интерес в связи с патофизиологией протеинурии. При оптической микроскопии в биоптатах почек выявляются разнообразные изменения: от минимальной нефропатии до диффузного мезангиального склероза или фокально-сегментарного гломерулосклероза. С помощью электронной микроскопии для всех наследственных синдромов протеинурии характерен общий фенотип с обязательным уплощением ножек и утратой ШД. Что касается клинического течения болезни, то выделяют две разновидности: расстройства раннего гломерулярного развития, которые проявляются пренатально, непосредственно после рождения или в раннем детстве, а также расстройства с поздним развитием нефротического синдрома, который, как правило, проявляется во взрослом возрасте фокально-сегментарным гломерулосклерозом. Ключевые слова: нефротический синдром, диффузный мезангиальный склероз, фокально-сегментарный гломерулосклероз, дети.
Найти похожие

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)