Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

Найдено в других БД:

Періодичних видань (9)

Предметні рубрики (4)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: <.>S=ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА<.>

Общее количество найденных документов : 17
Показаны документы с 1 по 17

Некомпактный миокард левого желудочка. Клинико-морфологическое исследование [] / Л. Б. Митрофанова [и др.] // Арх. патологии. - 2016. - Том 78, N 2. - С. 29-35
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (патофизиология)
СЕРДЦА ЖЕЛУДОЧКА ЛЕВОГО ДИСФУНКЦИЯ -- VENTRICULAR DYSFUNCTION, LEFT (патофизиология)
МИОКАРД -- MYOCARDIUM (патология)

Доп.точки доступа:
Митрофанова, Л.Б.; Моисеева, О.М.; Хащевская, Д.А.; Митрофанов, Н.А.; Первунина, Т.М.
Экз-ры:
Найти похожие

Умарова, М. К.
Некомпактный миокард левого желудочка у детей: клинические проявления и прогноз [] / М. К. Умарова, Е. Н. Басаргина, И. Е. Смирнов // Российский педиатрический журнал. - 2016. - № 3. - С. 174-182
MeSH-главная:
ДЕТИ -- CHILD
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES (диагностика, эпидемиология, этиология)
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (диагностика, эпидемиология)

Доп.точки доступа:
Басаргина, Е. Н.; Смирнов, И. Е.
Экз-ры:
Найти похожие

    Умарова, М. К.
    Связь характеристик некомпактного слоя миокарда с риском наступления летального исхода и развития тромботических осложнений при дилатационном фенотипе некомпактного миокарда у детей: результаты когортного исследования [] / М. К. Умарова, Е. Н. Басаргина, И. В. Сильнова // Вопросы современной педиатрии. - 2016. - Том 15, N 2. - С. 161-166. - Библиогр.: с. 167
Рубрики: КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ
   ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА
   ТРОМБОЭМБОЛИЯ
   ВЫЖИВАНИЯ КОЭФФИЦИЕНТ
   НАСЕЛЕНИЯ ГРУПП ИЗУЧЕНИЕ
   ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Басаргина, Е.Н.; Сильнова, И.В.
Экз-ры:
Найти похожие

Сочетание двух мутаций у больной с аритмической формой синдрома некомпактного миокарда левого желудочка [] / М. Е. Поляк [и др.] // Рос. кардиол. журнал. - 2016. - N 10. - С. 98-104
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика, этиология)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
ЖЕНЩИНЫ -- WOMEN

Доп.точки доступа:
Поляк, М.Е.; Букаева, А.А.; Шестак, А.Г.; Благова, О.В.; Свешников, А.В.
Экз-ры:
Найти похожие

Целуйко, В. Й.
Некомпактна кардіоміопатія. Клінічний випадок [] / В. Й. Целуйко, І. В. Кузнецов, І. В. Стеблянко // Медицина неотложных состояний. - 2017. - N 1. - С. 172-178. - Бібліогр.: с. 178
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика, диагностика, осложнения, терапия, ультрасонография, хирургия, этиология)
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS

Доп.точки доступа:
Кузнецов, І.В.; Стеблянко, І.В.
Экз-ры:
Найти похожие

Поляк, М. Е.
Некомпактный миокард левого желудочка: симптом, синдром или вариант развития? [] / М. Е. Поляк, Е. А. Мершина, Е. В. Заклязьминская // Рос. кардиол. журнал. - 2017. - N 2. - С. 106-113
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика, диагностика, патофизиология, этиология)
ИСКУССТВЕННЫЙ ВОДИТЕЛЬ РИТМА -- PACEMAKER, ARTIFICIAL (использование)
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ -- CARDIOVASCULAR SURGICAL PROCEDURES (использование, методы)

Доп.точки доступа:
Мершина, Е. А.; Заклязьминская, Е. В.
Экз-ры:
Найти похожие

Некомпактный миокард левого желудочка: вторичная профилактика тромбоэмболических осложнений / Р. П. Мясников [и др.] // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2017. - Том 16, N 1. - С. 100-104
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (осложнения)
ТРОМБОЭМБОЛИЯ -- THROMBOEMBOLISM (профилактика и контроль)

Доп.точки доступа:
Мясников, Р. П.; Куликова, О. В.; Харлап, М. С.; Корецкий, С. Н.; Андреенко, Е. Ю.; Мершина, Е. А.; Синицын, В. Е.; Бойцов, С. А.
Экз-ры:
Найти похожие

Применение эхокардиографии с контрастным усилением в дифференциальной диагностике некомпактного миокарда [Текст] / Г. П. Нарциссова [и др.] // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2017. - № 6. - С. 53-58. - Библиогр. в конце ст.
Рубрики: Соновью
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (диагностика, ультрасонография)
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ -- ECHOCARDIOGRAPHY (использование, методы)
КОНТРАСТНЫЕ ВЕЩЕСТВА -- CONTRAST MEDIA (диагностическое применение)

Доп.точки доступа:
Нарциссова, Г. П.; Малоземов, К. С.; Прохорова, Д. С.; Кшановская, М. С.
Экз-ры:
Найти похожие

Клинические формы (классификация) аритмогенной дисплазии правого желудочка: особенности диагностики и лечения [] / Ю. А. Лутохина [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2018. - N 2. - С. 19-31
MeSH-главная:
ЭКСТРАСИСТОЛА ЖЕЛУДОЧКОВАЯ -- VENTRICULAR PREMATURE COMPLEXES (диагностика, лекарственная терапия, этиология)
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- HEART FAILURE (диагностика, лекарственная терапия, этиология)
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (диагностика, лекарственная терапия, этиология)
СЕРДЦА ЖЕЛУДОЧКА ПРАВОГО ДИСПЛАЗИЯ АРИТМОГЕННАЯ -- ARRHYTHMOGENIC RIGHT VENTRICULAR DYSPLASIA (диагностика, классификация, этиология)
Аннотация: Цель. Выделить устойчивые клинические формы аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) с учетом различного вклада генетических и воспалительных механизмов, проанализировать особенности дифференциальной диагностики и лечения при каждом из вариантов болезни. Материал и методы. Основную группу составили 50 пациентов с достоверным (n=26), вероятным (n=13) или возможным (n=11) диагнозом АДПЖ, средний возраст 38,1±14,6 лет, мужчины - 20 (40%), срок наблюдения 13,5 [4; 34] мес. Группу сравнения составили 58 пациентов, имеющих отдельные критерии диагноза АДПЖ, недостаточные для постановки диагноза. Всем пациентам выполнены ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ, дополнительно в основной группе - ДНК-диагностика (n=46), МРТ сердца (n=44), ЭКГ высокого разрешения (n=16), эндомиокардиальная биопсия ПЖ (ЭМБ, n=2), аутопсия (n=2). В группе сравнения МРТ выполнена 32 больным, ЭМБ (n=7), аутопсия (n=1). Результаты. На основании анализа клинических данных и характера течения заболевания выделены 4 стабильных во времени клинических формы АДПЖ, которые не склонны к взаимному переходу: латентная аритмическая (50% больных), развернутая аритмическая (20%), АДПЖ с преобладанием бивентрикулярной хронической сердечной недостаточности (ХСН, 16%) и АДПЖ в сочетании с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (14%). Развитие той или иной формы определяется как генетическими факторами, так и присоединением миокардита (в % соответственно для каждой формы). В диагностике латентной аритмической формы (частая правожелудочковая экстрасистолия, ЖЭ, и/или неустойчивая правожелудочковая тахикардия, ЖТ) основное значение имели женский пол, синкопе в анамнезе (16%), внезапная смерть в семье (12%), ЭКГ-критерии и положительные результаты ДНК-диагностики (24%), развернутой аритмической формы (устойчивая ЖТ, УЖТ) - внезапная смерть в семье (у 20%), МРТ-критерии (увеличение ПЖ со снижением его ФВ), ЭКГ-критерии и положительные результаты ДНК-диагностики (50%), АДПЖ с прогрессирующей ХСН - наличие устойчивой ЖТ (50%), синкопе (37,5%), преобладание недостаточности ПЖ с резким снижением его ФВ (25,7±15,0%), большие МРТ- и ЭКГ-критерии, снижение вольтажа QRS и положительные результаты ДНК-диагностики (38%). Сочетание АДПЖ и НКМ отличают частая ЖЭ, агрессивная ЖТ (57,1%), синкопе (42,9%) и ХСН с достоверно меньшей, чем при ДКМП, ФВ ПЖ. Летальность при I-IV формах составила соответственно 0%, 10%, 25% и 14,3%, оправданные срабатывания зарегистрированы у 8 из 13 (61,5%) больных с ИКД. Заключение. Целесообразно использование предложенной классификации АДПЖ в клинической практике с целью определения спектра диагностических и лечебных мероприятий и оценки прогноза заболевания у конкретного больного.

Доп.точки доступа:
Лутохина, Ю.А.; Благова, О.В.; Недоступ, А.В.; Шестак, А. Г.; Заклязьминская, Е. В.
Экз-ры:
Найти похожие

10.

Миокардит как закономерный феномен у больных с первичным некомпактным миокардом: диагностика, лечение и влияние на исходы [] / О. В. Благова [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2018. - N 2. - С. 44-52
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (диагностика, лекарственная терапия, этиология)
БИОПСИЯ -- BIOPSY (использование)
ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ (терапевтическое применение)
Аннотация: Цель. Оценить частоту миокардита у взрослых больных с некомпактным миокардом (НКМ) левого желудочка (ЛЖ), его влияние на течение заболевания, результаты лечения и исходы. Материал и методы. В исследование включены 103 взрослых пациента с НКМ, 61 мужчина, средний возраст 45,6±14,9 лет (от 18 до 78). Средний конечный диастолический размер ЛЖ составил 6,0±0,8 см, ФВ ЛЖ 38,8±14,5%. Диагноз НКМ поставлен при помощи эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии (n=81) и магнитно-резонансной томографии (n=39). ДНК-диагностика проводилась по методу NGS с последующим секвенированием по Сенгеру. Патогенные мутации обнаружены у 9% больных в генах MYH7, MyBPC3, LAMP2, DES, DSP, TTN. Обследование включало также определение уровня антикардиальных антител, генома кардиотропных вирусов методом ПЦР, коронарографию (n=26), сцинтиграфию (n=25). Морфологическое исследование миокарда выполнено 19 пациентам (12 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ), 1 интраоперационная биопсия, 3 исследования эксплантированного сердца, в т. ч. два после ЭМБ, и 5 аутопсий). Средний срок наблюдения составил 12 [2; 32] месяцев. Результаты. Миокардит диагностирован в 53,4%, в т. ч. вирус-позитивный у 32,7% из них, с применением морфологического исследования миокарда - у 19 больных (активный у 10, пограничный у 6; с минимальными признаками активности у 3). Вирусный геном в миокарде выявлен у 8 больных (42,1%). Частота миокардита составила 44,4% при аритмическом варианте НКМ, 12,5% при хроническом ишемическом, 57,5% при дилатационной кардиомиопатии 50,0% у больных с НКМ в сочетании с другими кардиомиопатями. Особыми клиническими формами были острый/подострый миокардит у больных с НКМ (10,7% всех пациентов), острый некроз (инфаркт) миокарда (4,9%). Присоединение миокардита к НКМ привело к достоверно более тяжелой дисфункции ЛЖ (ФК ХСН 2 [1; 3] v 1,75 [0; 2], p0,01, ФВ 33,8±13,5 v 44,7±13,6%, p0,001), большей частоте неустойчивой желудочковой тахикардии (67,3% v 29,3%, p0,01), оправданных срабатываний дефибрилляторов (38,9% v 0, p0,05), смертей (16,4 и 4,2%, OШ 5,75, 95% CI 1,21-27,43, p0,05) и трансплантации (7,3% v 2,1%, p0,05). Только у больных с миокардитом в результате базисной (противовирусной и иммуносупрессивной) и кардиотропной терапии отмечено достоверное возрастание ФВ (при остром миокардите с 25,4±7,9 до 38,6±9,5%, p0,01), снижение размеров ЛЖ и СДЛА. Заключение. Миокардит является типичным феноменом, который закономерно развивается у больных с первичным, в т. ч. генетически верифицированным, НКМ. Природа миокардита при НКМ может быть различна (первичный инфекционно-иммунный, вторичный в ответ на генетическое/ишемическое повреждение кардиомиоцитов), однако независимо от этого он приводит к достоверному ухудшению структурно-функциональных показателей, увеличению частоты жизнеугрожающих аритмий, исходов (смерть + трансплантация, оправданные срабатывания дефибрилляторов) и требует активной базисной терапии.

Доп.точки доступа:
Благова, О.В.; Павленко, Е.В.; Вариончик, Н.В.; Недоступ, А. В.; Седов, В. П.; Коган, Е. А.; Зайденов, В. А.; Куприянова, А. Г.; Донников, А. Е.; Кадочникова, В. В.; Гагарина, Н. В.; Мершина, Е. А.; Синицын, В. Е.; Поляк, М. Е.; Заклязьминская, Е. В.
Экз-ры:
Найти похожие

11.

Актуальность генетической верификации некомпактной кардиомиопатии у детей: улинические случаи [] / Н. А. Сдвигова [и др.] // Вопросы современной педиатрии. - 2018. - Том 17, N 2. - С. 157-165. - Библиогр.: с.165
MeSH-главная:
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM
МУТАЦИЯ -- MUTATION
ГЕНЫ -- GENES

Доп.точки доступа:
Сдвигова, Н.А.; Басаргина, Е.Н.; Рябцев, Д.В.; Савостьянов, К. В.; Пушков, А. А.; Журкова, Н. В.; Ревуненков, Г. В.; Жарова, О. П.
Экз-ры:
Найти похожие

12.

Некомпактний міокард лівого шлуночку в новонародженого: дані літератури та клінічний випадок [] / О. М. Дзюба [та ін.] // Український журнал Перинатологія і Педіатрія. - 2020. - № 2. - С. 114-118. - Бібліогр. в кінці ст.
MeSH-главная:
УЛЬТРАСОНОГРАФИЯ ПРЕНАТАЛЬНАЯ -- ULTRASONOGRAPHY, PRENATAL
ВРОЖДЕННЫЕ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И НОВОРОЖДЕННЫХ БОЛЕЗНИ И АНОМАЛИИ -- CONGENITAL, HEREDITARY, AND NEONATAL DISEASES AND ABNORMALITIES
АНОМАЛИИ ВРОЖДЕННЫЕ -- CONGENITAL ABNORMALITIES
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ -- CARDIOVASCULAR ABNORMALITIES
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
НОВОРОЖДЕННЫЙ -- INFANT, NEWBORN

Доп.точки доступа:
Дзюба, О. М.; Лук’янова, І. С.; Медведенко, Г. Ф.; Вітковська, Н. І.
Экз-ры:
Найти похожие

13.

Стрельцова, А. А.
Некомпактный миокард: современные представления о генетических основах, клинической картине, диагностике и лечении [] / А. А. Стрельцова, А. Я. Гудкова, А. А. Костарева // Терапевт. арх. - 2019. - Том 91, N 12. - С. 90-97
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика, диагностика, терапия)
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ -- ECHOCARDIOGRAPHY (использование)
Аннотация: Некомпактный миокард: современные представления о генетических основах, клинической картине, диагностике и лечении Представлен обзор литературы по проблеме некомпактного миокарда. Особенности клинического течения заболевания, прогноз и даже определение некомпактного миокарда левого желудочка (ЛЖ) до сих пор являются предметом дискуссий. Истинная распространенность некомпактного миокарда ЛЖ на сегодняшний день остается неизвестной. Малая специфичность клинических проявлений, генетическая гетерогенность с наслаиванием друг на друга различных фенотипов, вариабельность наследственных паттернов - все это ставит под сомнение гипотезу о том, что некомпактный миокард ЛЖ представляет собой отдельный вид кардиомиопатии. Существует мнение, что эта патология служит фенотипическим, морфологическим отражением широкого спектра генетических заболеваний миокарда.

Доп.точки доступа:
Гудкова, А. Я.; Костарева, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

14.

Відсутність перикарда в поєднанні з некомпактністю міокарда (огляд літератури; опис клінічного випадку) [] / Н. В. Іленьків [та ін.] // Львівський клінічний вісник. - 2021. - N 3/4. - С. 82-90
MeSH-главная:
ПЕРИКАРД -- PERICARDIUM (аномалии, патофизиология, рентгенография, ультрасонография)
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (диагностика, осложнения)
УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА Q-T СИНДРОМ -- LONG QT SYNDROME (врожденный, диагностика, патофизиология)

Доп.точки доступа:
Іленьків, Н. В.; Білоус, З. О.; Абрагамович, О. О.; Абрагамович, М. О.; Мазур, Н. А.; Іваночко, Р. Б.
Экз-ры:
Найти похожие

15.

Некомпактный миокард левого жеудочка, ассоциированный с укорачивающими вариантами в гене тайтина (TTN) [] / Ю. А Вахрушев [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2020. - N 10. - С. 63-69
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика)
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES (генетика)
СЕКВЕНИРОВАНИЕ ДНК -- SEQUENCE ANALYSIS, DNA (использование)
Аннотация: Цель. Проанализировать возможную ассоциацию генетических вариантов в гене тайтина (TTN) с развитием и клиническим течением некомпактного миокарда в различных возрастных группах. Материал и методы. В статье рассмотрены три клинических случая пациентов с диагнозом некомпактного миокарда, проходивших лечение в НМИЦ им. В. А. Алмазова. Для проведения генетического обследования было использовано секвенирование нового поколения с использованием кардиопанели, включающей 108 генов, ассоциированных с развитием кардиомиопатий, а также полноэкзомное секвенирование и секвенирование по Сэнгеру для подтверждения выявленных генетических вариантов. Результаты. При проведении генетического обследования были выявлены генетические варианты в гене TTN, приводившие к синтезу укороченных форм белка: в первых двух случаях причиной некомпактного миокарда была делеция размером в тринадцать нуклеотидов со сдвигом рамки считывания, во втором - нонсенс-мутация. Приведен алгоритм оценки патогенности выявленных вариантов и схема диагностического генетического поиска, позволившая установить их причинную роль в отношении развития заболевания. Заключение. Определение причинной роли укорачивающих форм гена TTN в отношении развития кардиомиопатий и, в частности, некомпактного миокарда левого желудочка, требует проведения комплексного клинического, сегрегационного и биоинформатического анализа с использованием международных баз данных и применением биоинформатических программных ресурсов.

Доп.точки доступа:
Вахрушев, Ю. А; Вершинина, Т. Л.; Федотов, П. А.; Козырева, А. А.; Киселев, А. М.; Фомичева, Ю. В.; Васичкина, Е. С.; Первунина, Т. М.; Костарева, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

16.

Некомпактная кардиомиопатия. Часть 1: клинико-генетическая гетерогенность и предикторы неблагоприятного прогноза [] / Т. Г. Вайханская [и др.] // Российский кардиологический журнал. - 2020. - N 11. - С. 28-42
MeSH-главная:
КАРДИОМИОПАТИИ -- CARDIOMYOPATHIES (генетика, диагностика)
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (генетика, диагностика)
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- HEART FAILURE (осложнения)
СМЕРТЬ ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ -- DEATH, SUDDEN, CARDIAC
Аннотация: Некомпактная кардиомиопатия (НКМП) является редким заболеванием сердца, для которого характерна двухслойная структура миокарда (компактный слой и губчатый слой), однако наличие только структурно-морфологических признаков, без тщательной клинической оценки, не определяет диагноз НКМП (независимо от используемого диагностического критерия). Цель. Изучение cпектра НКМП-ассоцированных генов, анализ фенотипических и генетических корреляций, определение предикторов жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий (ЖТА) и неблагоприятных клинических исходов. Материал и методы. Из 93 лиц с выявленными морфологическими критериями некомпактного миокарда (медиана наблюдения 5 лет) в исследование включили 60 неродственных пациентов (возраст 38,5±13,8 лет; 33 (55%) мужчин; фракция выброса (ФВ) левого желудочка (ЛЖ) 42,1±12,9%) с клинической верификацией НКМП (наличие одного или 1 облигатного фенотипического признака). Всем пациентам проведен комплекс клинико-инструментальных и генетических (NGS+Sanger) исследований. В качестве конечной точки были приняты комбинированные неблагоприятные сердечно-сосудистые события: жизнеопасные ЖТА, смерть, трансплантация сердца. Результаты. Патогенные (или вероятно патогенные) мутации выявлены у 33 (55%) пациентов с НКМП. Наиболее распространенные варианты (57,9%) идентифицированы в генах белков саркомера (TTN, MYBPC3, MYH7); дигенные мутации выявлены у 21,6% пациентов. Обнаружена ассоциация ген-позитивности с низкой ФВ ЛЖ и наибольшим риском систолической дисфункции у носителей дигенных мутаций (отношение шансов 38; 95% ДИ 4,74-305; р=0,0001). В результате многофакторного регрессионного анализа построена прогностическая модель (R=0,90; R2=0,81; F(5,41)=34,8; p0,0001) и определены независимые предикторы неблагоприятных клинических исходов НКМП (комбинированная конечная точка): генетическая причина заболевания (наличие патогенной мутации), систолическая дисфункция ЛЖ, фиброз миокарда в 2 и более желудочковых сегментах, расширение комплекса QRS. В результате регрессионного и ROC-анализа идентифицированы электрические предикторы жизнеопасных ЖТА (фрагментация комплекса QRS, удлинение интервала QTс, увеличение пространственного угла QRS-T) и морфофункциональные маркеры (фиброз миокарда, систолическая дисфункция). Заключение. В результате исследования выявлена значительная клиникогенетическая гетерогенность НКМП с преобладающими мутациями в генах саркомерных белков и определены критерии, имеющие решающее значение для распознавания и прогноза НКМП.

Доп.точки доступа:
Вайханская, Т. Г.; Сивицкая, Л. Н.; Курушко, Т. В.; Русак, Т. В.; Левданский, О. Д.; Даниленко, Н. Г.; Давыденко, О. Г.
Экз-ры:
Найти похожие

17.

Бесчасний, С. П.
Вплив низьких концентрацій монооксиду вуглецю на метаболізм ізольованого серця в умовах ішемії-реперфузії [] / С. П. Бесчасний, Є. М. Лисенко // Український журнал медицини, біології та спорту. - 2021. - Т. 6, № 6. - С. 230-238. - Бібліогр.: с. 236-237
MeSH-главная:
ИЗОЛИРОВАННАЯ НЕКОМПАКТНОСТЬ ЖЕЛУДОЧКОВОГО МИОКАРДА -- ISOLATED NONCOMPACTION OF THE VENTRICULAR MYOCARDIUM (кровь, терапия, уход, этнология)
УГЛЕРОДА ОКИСЬ -- CARBON MONOXIDE (диагностическое применение, иммунология, кровь, моча, фармакокинетика)
ГЕМОДИНАМИКА -- HEMODYNAMICS (воздействие облучения, генетика, действие лекарственных препаратов, иммунология, физиология)
ГЛЮКОЗА -- GLUCOSE (антагонисты и ингибиторы, диагностическое применение, иммунология, снабжение и распределение, стандарты)
КРЕАТИНИН -- CREATININE (аналоги и дериваты, антагонисты и ингибиторы, иммунология, кровь, фармакокинетика)

Доп.точки доступа:
Лисенко, Є. М.
Экз-ры:
Найти похожие

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)