Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

Найдено в других БД:

Періодичних видань (4)

Предметні рубрики (2)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: <.>S=АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ<.>

Общее количество найденных документов : 12
Показаны документы с 1 по 12

    Врожденная гипоплазия желчных протоков (синдром Алажилла-Уотсона) - редкая причина билиарного цирроза у взрослых [] / Э. З. Бурневич [и др.] // Клиническая медицина. - 2013. - Том 91, N 3. - С. 68-71. - Библиогр.: с. 70-71 . - ISSN 0023-2149
Рубрики: ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ БОЛЕЗНИ
   АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ
   ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Доп.точки доступа:
Бурневич, Э.З.; Лопатина, И.А.; Арион, Е.А.; Одинцов, А.В.
Экз-ры:
Найти похожие

Дифференциальная диагностика различных типов внутрипеченочного холестаза у детей с хроническими болезнями печени [] / А. В. Никитин [и др.] // Российский педиатрический журнал. - 2016. - № 3. - С. 144-150
MeSH-главная:
ДЕТИ -- CHILD
ХОЛЕСТАЗ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ -- CHOLESTASIS, INTRAHEPATIC (диагностика)
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (диагностика)

Доп.точки доступа:
Никитин, А. В.; Волынец, Г. В.; Смирнов, И. Е.; Скворцова, Т. А.; Потапов, А. С.; Комарова, Н. Л.; Герасимова, Н. П.; Кучеров, Ю. И.; Фролова, К. А.
Экз-ры:
Найти похожие

    Синдром Алажиля як причина холестазу у дітей раннього віку (клінічний випадок) [] / В. С. Березенко [та ін.] // Перинатологія та педіатрія. - 2016. - N 2. - С. 89-93. - Библиогр.: с. 93
Рубрики: АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ
   ХОЛЕСТАЗ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ
   УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА
   ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
   ДЕТИ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Березенко, В.С.; Михайлюк, Х.З.; Диба, М.Б.; Ткалик, О.М.
Экз-ры:
Найти похожие

Возможности ультразвуковой диагностики у детей с синдромом Алажилль / Е. А. Филиппова [и др.] // Ультразвуковая и функцион. диагностика. - 2015. - N 6. - С. 181
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (диагностика, ультрасонография)
ДЕТИ -- CHILD

Доп.точки доступа:
Филиппова, Е.А.; Пыков, М.И.; Дегтярева, А.В.; Пучкова, А.А.; Барышникова, И.Ю.; Холманская, Е.В.
Экз-ры:
Найти похожие

Пошаговая диагностика синдрома Алажилля у детей [] / Г. В. Волынец [и др.] // Российский педиатрический журнал. - 2016. - № 5. - С. 268-274. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ДЕТИ -- CHILD
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (генетика, диагностика)
ПЕЧЕНИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ТЕСТЫ -- LIVER FUNCTION TESTS (использование, методы)

Доп.точки доступа:
Волынец, Г. В.; Потапов, А. С.; Геворкян, А. К.; Смирнов, И. Е.; Никитин, А. В.; Скворцова, Т. А.
Экз-ры:
Найти похожие

Ультразвуковое исследование в диагностике синдрома Алажилля [Текст] / Е. А. Филиппова [и др.] // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2017. - № 5. - С. 40-53. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (генетика, ультрасонография)
ХОЛЕСТАЗ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ -- CHOLESTASIS, INTRAHEPATIC (ультрасонография)
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ -- CARDIOVASCULAR ABNORMALITIES (ультрасонография)
МЛАДЕНЕЦ -- INFANT

Доп.точки доступа:
Филиппова, Е. А.; Пыков, М. И.; Рычкова, В. Э.; Дегтярева, А. В.; Пучкова, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

Физическое развитие ребенка с синдромом Алажилля до и после трансплантации печени [] / А. В. Дегтярева [и др.] // Вопросы практической педиатрии. - 2018. - Т. 13, № 2. - С. 64-69 : граф. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME
ПЕЧЕНИ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- LIVER TRANSPLANTATION
ЗАДЕРЖКА ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ -- FAILURE TO THRIVE

Доп.точки доступа:
Дегтярева, А. В.; Болмасова, А. В.; Филиппова, Е. А.; Писарева, Е. В.
Экз-ры:
Найти похожие

Violation of the liver structure and function in congenital cholestatic diseases in the young [] / G. V. Volynets [et al.] // Вопросы практической педиатрии. - 2019. - Т. 14, № 4. - С. 15-20. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME
ХОЛЕСТАЗ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ -- CHOLESTASIS, INTRAHEPATIC
ТИРОЗИНЕМИЯ -- TYROSINEMIAS
ДЕТИ -- CHILD
Аннотация: Цель. Оценить степень нарушения структуры и функции печени у детей с врожденными холестатическими заболеваниями на основе Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ). Пациенты и методы. Был проведен ретроспективный анализ течения врожденных холестатических заболеваний у 81 ребенка: 20 детей с билиарной атрезией (БА), 17 пациента с наследственной тирозинемией типа 1 (HT1), 23 ребенка с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом типа 1 и 2 (ПСВПХ1-2) и 21 пациент с синдромом Алажилля (СА). Проводился анализ биохимических показателей крови, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, фиброэластометрия, гистологические показатели. Проведено определение степени нарушения структуры и функции печени по разработанным и запатентованным балльным системам на основе МКФ. Результаты. Функция печени у детей с ПСВПХ1-2 была снижена на 35,7 ± 3,2%, структура печени нарушена на 30,5 ± 3,0%. У детей с БА функция печени была снижена на 32,2 ± 2,5%, структура печени была снижена на 27,2 ± 2,5%. У детей с СА функция печени была снижена на 21,3 ± 2,5%, структура печени нарушена на 25,9 ± 2,0%. У детей с HT1 функция печени была снижена на 34,1±11,3%, структура печени нарушена на 34,8 ± 6,3%. Заключение. При врожденных холестатических заболеваниях у детей можно установить нарушения структуры и функции печени с помощью балльных систем. Это позволяет объективно оценить динамику развития заболевания и установить необходимость плановой и срочной трансплантации печени.

Доп.точки доступа:
Volynets, G. V.; Nikitin, A. V.; Skvortsova, T. A.; Khavkin, A. I.
Экз-ры:
Найти похожие

Congenital cholestatic diseases in children of early age: step-by-step differential diagnosis [] / G. V. Volynets [et al.] // Вопросы практической педиатрии. - 2019. - Т. 14, № 5. - С. 26-33. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
ДЕТИ -- CHILD
ХОЛЕСТАЗ -- CHOLESTASIS
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME
ТИРОЗИНЕМИЯ -- TYROSINEMIAS
ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ -- JAUNDICE, NEONATAL
Аннотация: Цель. Разработать алгоритм дифференциальной диагностики врожденных холестатических заболеваний у детей раннего возраста. Пациенты и методы. Проведен ретроспективный анализ врожденных холестатических заболеваний у 81 ребенка: 20 с билиарной атрезией (БА), 17 пациентов с наследственной тирозинемией 1-го типа (HT1), 23 ребенка с прогрессирующим семейным внутрипеченочным холестазом 1-го и 2-го типа (ПСВПХ1-2) и 21 – с синдромом Алажиля (СА). Анализировались результаты биохимических анализов крови, были использованы методы визуализации печени, динамическая гепатобилисцинтиграфия (ГБСГ). Результаты. У детей с длительной желтухой в периоде новорожденности, которая может сопровождаться гипо-/ахоличным стулом и/или гепатомегалией/гепатоспленомегалией, следует исключить врожденные холестатические заболевания. С помощью ГБСГ дифференцируется каналикулярный и синусоидальный холестаз, а также ПСВПХ1-2 и BA от СА и холестаза при метаболических заболеваниях, таких как HT1. Комбинация показателей гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), общего билирубина и аланинаминотрансферазы (АЛТ) позволяет дифференцировать врожденные холестатические заболевания. Если АЛТ и билирубин 7 верхних границ нормы (ВГН) и ГГТП находится в пределах референсных значений или не превышает 2 ВГН, диагностируется ПСВПХ1-2; если АЛТ находится в диапазоне 3–7 ВГН, уровень билирубина и ГГТП 7 ВГН, диагностируется БА; если уровень АЛТ находится в диапазоне 3–7 ВГН, уровень билирубина – в диапазоне 3–7 ВГН, уровень ГГТП – в диапазоне 2–7 ВГН, диагностируется СА; если уровени АЛТ, билирубин и ГГТП не превышают 2 ВГН, диагностируется холестаз вследствие метаболических заболеваний (HT1). Для верификации HT1 и ПСВПХ1-2 проводится молекулярно-генетическое исследование. Заключение. Пошаговая дифференциальная диагностика позволяет на ранней стадии заболеваний дифференцировать врожденные холестатические заболевания у детей раннего возраста.

Доп.точки доступа:
Volynets, G. V.; Khavkin, A. I.; Nikitin, A. V.; Skvortsova, T. A.
Экз-ры:
Найти похожие

10.

Гаджимурадов, М. Н.
Синдром Алажиля [] / М. Н. Гаджимурадов, М. Г. Алиева, Г. Д. Мамашева // Врач. - 2020. - № 8. - С. 64-69. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (диагностика, лекарственная терапия, патофизиология)
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНЕЙ И СИМПТОМЫ -- PATHOLOGICAL CONDITIONS, SIGNS AND SYMPTOMS
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS

Доп.точки доступа:
Алиева, М. Г.; Мамашева, Г. Д.
Экз-ры:
Найти похожие

11.

Волынец, Г. В.
Синдром Алажилля у детей [] / Г. В. Волынец, А. В. Никитин, Т. А. Скворцова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2020. - Т. 65, № 2. - С. 108-116. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME
ХОЛЕСТАЗ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНЫЙ -- CHOLESTASIS, INTRAHEPATIC
ДЕТИ -- CHILD

Доп.точки доступа:
Никитин, А. В.; Скворцова, Т. А.
Экз-ры:
Найти похожие

12.

Ультразвуковая картина гепатобилиарной системы, почек и сердца у ребенка с синдромом Алажилля (клиническое наблюдение) [] / Е. А. Филиппова [и др.] // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2021. - N 2. - С. 10-18. - Библиогр. в конце ст.
MeSH-главная:
АЛАЖИЛЛА СИНДРОМ -- ALAGILLE SYNDROME (ультрасонография)
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS

Доп.точки доступа:
Филиппова, Е. А.; Сугак, А. Б.; Дегтярева, А. В.; Докшукина, А. А.; Пыков, М. И.; Албегова, М. Б.; Пучкова, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)