Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсин-продуцирующей Esherichia coli [Текст] / Х. М. Эмирова [и др.] // Нефрология. - 2016. - Т. 20, № 2. - С. 18-32. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -- HEMOLYTIC-UREMIC SYNDROME (генетика, кровь, лекарственная терапия, терапия, эпидемиология, этиология) ШИГА ТОКСИНЫ -- SHIGA TOXINS (вредные воздействия) АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ -- ANEMIA, HEMOLYTIC (диагностика, лекарственная терапия, этиология) ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ -- THROMBOCYTOPENIA (лекарственная терапия, патофизиология, этиология) ESCHERICHIA COLI -- ESCHERICHIA COLI (действие лекарственных препаратов, патогенность) ДЕТИ -- CHILD Доп.точки доступа: Эмирова, Х. М.; Толстова, Е. М.; Каган, М. Ю.; Орлова, О. М.; Абасеева, Т. Ю.; Панкратенко, Т. Е.; Шпикалова, И. Ю. Экз-ры:

Длин, В. В.     Нефропатии, связанные с патологией системы комплемента [] / В. В. Длин, М. С. Игнатова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2016. - Т. 61, № 6. - С. 21-31. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: ДЕТИ -- CHILD КОМПЛЕМЕНТ -- COMPLEMENT SYSTEM PROTEINS (вредные воздействия, действие лекарственных препаратов) ПОЧЕК БОЛЕЗНИ -- KIDNEY DISEASES (лекарственная терапия, этиология) Доп.точки доступа: Игнатова, М. С. Экз-ры:

Диагностика и лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии по данным регистра Оренбургской области [] / Г. Б. Кучма [и др.] // Клин. фармакология и терапия. - 2016. - Т. 25, № 5. - С. 30-33. - Библиогр.: с. 33 Рубрики: экулизумаб MeSH-главная: ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ -- HEMOGLOBINURIA, PAROXYSMAL (диагностика, лекарственная терапия, микробиология) ЦИТОФЛЮОРОМЕТРИЯ -- FLOW CYTOMETRY (использование) ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ (диагностическое применение) ОРЕНБУРГСКАЯ ОБЛАСТЬ -- ORENBURG REGION Доп.точки доступа: Кучма, Г. Б.; Козлова, Л. К.; Лебеденко, С. А.; Шевель, Е. Н. Экз-ры:

Клиническая и генетическая характеристика российских детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом [] / А. Н. Цыгин [и др.] // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2017. - Т. 96, № 2. - С. 65-73. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -- ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (генетика, лекарственная терапия, патофизиология) ГЕНОТИП -- GENOTYPE ФЕНОТИП -- PHENOTYPE ДЕТИ -- CHILD Доп.точки доступа: Цыгин, А. Н.; Мазо, А. М.; Ананьин, П. В.; Вашурина, Т. В.; Пушков, А. А.; Жанин, И. С.; Зверев, Д. В.; Эмирова, Х. М.; Музуров, А. Л.; Негода, В. М.; Баринов, В. Н.; Макарец, Б. Г.; Альбот, В. В.; Каган, М. Ю.; Савостьянов, К. В.; Баранов, А. А. Экз-ры:

Смирнов, A. B.     Нефрологические аспекты комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии [] / A. B. Смирнов, А. В. Карунная, В. А. Добронравов // Терапевтический архив. - 2017. - N 6. - С. 34-40. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб    Ритуксимаб MeSH-главная: ТРОМБОТИЧЕСКАЯ МИКРОАНГИОПАТИЯ -- THROMBOTIC MICROANGIOPATHIES (диагноз, лекарственная терапия, осложнения, патофизиология) ПОЧЕК ОСТРОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ -- ACUTE KIDNEY INJURY (патофизиология, профилактика и контроль, этиология) ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL Кл.слова (ненормированные): Плазмотерапия Доп.точки доступа: Карунная, А. В.; Добронравов, В. А. Экз-ры:

Сидорова, И. С.     Перспективы лечения преэклампсии [] / И. С. Сидорова, Н. А. Никитина // Акушерство и гинекология. - 2018. - № 6. - С. 5-10. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: ПРЕЭКЛАМПСИЯ -- PRE-ECLAMPSIA ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ И СРЕДСТВА -- THERAPEUTICS ПРОГНОЗ -- PROGNOSIS ИММУННАЯ СИСТЕМА -- IMMUNE SYSTEM АНТИГЕН-АНТИТЕЛО КОМПЛЕКС -- ANTIGEN-ANTIBODY COMPLEX КОМПЛЕМЕНТ -- COMPLEMENT SYSTEM PROTEINS Доп.точки доступа: Никитина, Н. А. Экз-ры:

Атипичный гемолитико-уремический синдром как одна из причин острого повреждения почек у беременных [] / Н. Л. Козловская [и др.] // Терапевтический архив. - 2018. - № 6. - С. 28-34. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ -- ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME (лекарственная терапия, осложнения, патофизиология) БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ -- PREGNANCY COMPLICATIONS Доп.точки доступа: Козловская, Н. Л.; Коротчаева, Ю. В.; Шифман, Е. М.; Боброва, Л. А. Экз-ры:

Катастрофический антифосфолипидный синдром и тромбозы [] / А. Д. Макацария [и др.] // Акушер. и гинеколог. - 2019. - N 9. - С. 5-14 Рубрики: Экулизумаб    ИНГИБИТОР БЕЛКА КОМПЛЕМЕНТА С5 MeSH-главная: АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ -- ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME (осложнения, патофизиология) ТРОМБОЗ -- THROMBOSIS (осложнения, патофизиология) МУЛЬТИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -- MULTIPLE ORGAN FAILURE (диагностика, патофизиология, терапия) БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ -- PREGNANCY COMPLICATIONS (диагностика, лекарственная терапия, профилактика и контроль, терапия) ФАКТОРЫ РИСКА -- RISK FACTORS Кл.слова (ненормированные): АШЕРСОНА СИНДРОМ Доп.точки доступа: Макацария, А. Д.; Серов, В. Н.; Гри, Ж. К.; Шкода, А. С.; Григорьева, К. Н.; Мингалимов, М. А.; Бицадзе, В. О.; Хизроева, Д. Х.; Воробьев, А. В. Экз-ры:

Кинетические параметры активации комплемента у больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией при лечении экулизумабом [] / Ю. В. Тарасова [и др.] // Гематология и трансфузиология. - 2020. - Т. 65, № 2. - С. 126-137 : граф. - Библиогр. в конце ст. Рубрики: Экулизумаб MeSH-главная: КОМПЛЕМЕНТ -- COMPLEMENT SYSTEM PROTEINS ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ -- HEMOGLOBINURIA, PAROXYSMAL ИММУНОРЕЦЕПТОРНЫЙ ТИРОЗИНОВЫЙ ИНГИБИРУЮЩИЙ МОТИВ -- IMMUNORECEPTOR TYROSINE-BASED INHIBITION MOTIF ГЕМОЛИЗ -- HEMOLYSIS Аннотация: Введение. Экулизумаб подавляет терминальные этапы активации комплемента и является стандартом лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Недостаточно стабильная ингибиция комплемента обуславливает «прорывной» внутрисосудистый гемолиз и субоптимальный ответ на терапию экулизумабом у части больных ПНГ. Цель исследования — оценить стабильность ингибирования комплемента при лечении экулизумабом больных ПНГ с помощью тестирования кинетических параметров активации комплемента. Материалы и методы. В исследование включены 12 больных ПНГ, длительно получающих экулизумаб (медиана — 54 мес, разброс 4–66 мес). Медиана возраста составляла 35 лет (от 22 до 68 лет), 92 % больных были лица женского пола. Медиана размера клона ПНГ составляла 96 % среди гранулоцитов. Контрольную группу составили 12 здоровых доноров (возраст 25–60 лет, женщины — 75 %). Активацию комплемента оценивали непосредственно перед очередной инфузией экулизумаба и далее — через 5 и 10 дней. Кинетические параметры (период индукции, скорость гемолиза, T50 — время, необходимое для достижения 50 % гемолиза) регистрировали отдельно для общей активности комплемента и альтернативного пути активации с использованием эритроцитов кролика (ЭК). Результаты. Параметры активации комплемента непосредственно перед очередным введением экулизумаба соответствовали выраженному торможению общей активности системы. Индукционный период был удлинен в 7 раз по сравнению с контролем (медиана 180 против 25 секунд, р 0,0001), а скорость гемолиза оказалась меньше в 28 раз (медиана 1,6 против 45,1 ? 10 6 ЭК/мин, р 0,0001). Величина Т50 превышала значения контроля в 20 раз (медиана 690 против 35 секунд, р 0,0001). Параметры альтернативного пути активации комплемента были снижены в 2–3 раза по сравнению с контролем. В одном случае повторные тестирования выявили недостаточную ингибицию комплемента, что было ассоциировано с фармакокинетическим «прорывным» гемолизом. Степень дальнейшей ингибиции комплемента и тенденция к восстановлению активности существенно варьировали при динамическом тестировании на 5-й и 10-й день после инфузии экулизумаба. Заключение. Результаты исследования продемонстрировали индивидуальные различия остаточной активности комплемента у больных ПНГ, длительно получающих терапию экулизумабом. Тестирование активности комплемента обосновано при субоптимальном ответе на терапию экулизумабом и при рассмотрении коррекции терапии. Кинетическая регистрация остаточного комплемент-зависимого лизиса эритроцитов кролика демонстрирует более высокую чувствительность, чем традиционное исследование CH50. Доп.точки доступа: Тарасова, Ю. В.; Климова, О. У.; Андреева, Л. А.; Васина, Л. В.; Галебская, Л. В.; Бабенко, Е. В.; Кулагин, А. Д. Экз-ры: