Національна наукова медична бібліотека України

Національна наукова медична бібліотека України

Базы данных

Зведеного каталогу періодичних видань- результаты поиска

Вид поиска

Періодичних видань

Книг та авторефератів дисертацій

Польських медичних книг

Колекцій

Наукових збірників

Зведеного каталогу періодичних видань

Зведеного каталогу іноземних видань

Предметні рубрики

Авторитетні файли

Інформаційні листи

Польські медичні книги

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД:

Періодичних видань (3352)

Книг та авторефератів дисертацій (6)

Польських медичних книг (3)

Польські медичні книги (3)

Формат представления найденных документов:
полный	информационный	краткий

Поисковый запрос: <.>S=ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ<.>

Общее количество найденных документов : 3853
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

    Расширенная резекция печени с предварительной эмболизацией левой ветви воротной вены при альвеококкозе [] / Б. Н. Котив [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2012. - Том 17, N 4. - С. 111-114
Рубрики: ЭХИНОКОККОЗ ПЕЧЕНИ
   ПЕЧЕНЬ
   ПЕЧЕНИ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
   ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО
   ЭМБОЛИЗАЦИЯ ТЕРАПЕВТИЧЕСКАЯ
   ПОРТАЛЬНАЯ ВЕНА
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Котив, Б.Н.; Дзидзава, И.И.; Ааентъев, С.А.; Кашкин, Д. П.; Кочаткова, А. А.; Слободяник, А. В.
Экз-ры:
Найти похожие

    Разрыв аневризмы печеночной артерии формированием дуоденальной фистулы [] / И. И. Затевахин [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 2. - С. 115-118
Рубрики: ПЕЧЕНОЧНАЯ АРТЕРИЯ
   АНЕВРИЗМЫ РАЗРЫВ
   ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ
   МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ
   АНГИОГРАФИЯ
   АНАСТОМОЗ ХИРУРГИЧЕСКИЙ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Затевахин, И.И.; Цициашвили, М.Ш.; Золкин, В.Н.; Сидельцева, А. А.
Экз-ры:
Найти похожие

    Длительное многоэтапное лечение больной с метастазами меланомы в печень без выявленной первичной опухоли [] / С. А. Пышкин [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 2. - С. 119-122
Рубрики: ПЕЧЕНИ НОВООБРАЗОВАНИЯ
   МЕЛАНОМА
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Пышкин, С.А.; Борисов, Д.Л.; Волков, В.В.; Веретенников, А. А.; Потемкина, К. В.; Щербо, М. В.; Шамсиев, А. Р.
Экз-ры:
Найти похожие

    Способ панкреатоеюностомии при диастазе проксимальной и дистальной культи протока поджелудочной железы [] / А. Р. Пропп [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 3. - С. 135-139
Рубрики: ПАНКРЕАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ
   ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
   ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРОТОКИ
   ПАНКРЕАТОЕЮНОСТОМИЯ
   АНАСТОМОЗ ХИРУРГИЧЕСКИЙ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Пропп, А. Р.; Полуэктов, В. Л.; Никулина, С. А.; Самойлов, В. А.
Экз-ры:
Найти похожие

    Трансплантация печени при вторичном билиарном циррозе [] / А. В. Семенков [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 3. - С. 140-147
Рубрики: ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ
   БОЛЕЗНЬ, ИНДЕКС СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
   ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ
   ПЕЧЕНИ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
   АНАСТОМОЗ ХИРУРГИЧЕСКИЙ
   ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Семенков, А. В.; Ким, Э. Ф.; Филин, А. В.; Бурмистров, Д. С.; Варламов, А. В.; Камалов, Ю. Р.; Крыжановская, Е. Ю.; Морозова, М. М.
Экз-ры:
Найти похожие

    Чрескожная чреспеченочная баллонная дилатация большого сосочка двенадцатиперстной кишки с низведением конкрементов общего желчного протока - сообщение о двух наблюдениях [] / М. Мизандари [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 4. - С. 109-114
Рубрики: БАЛЛОННАЯ ДИЛАТАЦИЯ
   ХОЛЕДОХОЛИТИАЗ
   ЖЕЛЧНЫЕ КАМНИ
   ЖЕЛЧНЫЙ ПРОТОК ОБЩИЙ
   ДРЕНАЖ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Мизандари, М.; Паи, М.; Христофидес, Т.; Зарзаваджян, А.; Срисук, Т.; Хабиб, Н.
Экз-ры:
Найти похожие

    Ванькович, А. Н.
    Аневризма воротной вены [] / А. Н. Ванькович, В. А. Вишневский // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2013. - Том 18, N 4. - С. 115-117
Рубрики: АНЕВРИЗМА
   БРЮШНАЯ ПОЛОСТЬ
   ПОРТАЛЬНАЯ ВЕНА
   ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ
   МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ

Доп.точки доступа:
Вишневский, В.А.
Экз-ры:
Найти похожие

    Глебов, К. Г.
    Критерии выбора конструкции эндопротеза для эндоскопического стентирования желчных протоков [] / К. Г. Глебов, А. Е. Котовский, Т. Г. Дюжева // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2014. - Том 19, N 2. - С. 55-65
Рубрики: ЖЕЛЧНЫЙ ПРОТОК ОБЩИЙ
   ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА ОБЩЕГО НОВООБРАЗОВАНИЯ
   ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА ОБЩЕГО БОЛЕЗНИ
   ПЕЧЕНИ НОВООБРАЗОВАНИЯ
   ПЕЧЕНИ БОЛЕЗНИ
   ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ НОВООБРАЗОВАНИЯ
   ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ БОЛЕЗНИ
   БИОПРОТЕЗЫ
   СТЕНТЫ
   ДРЕНАЖ
   ХОЛАНГИОГРАФИЯ
   ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ
   СФИНКТЕРОТОМИЯ ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ
   ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Кл.слова (ненормированные):
ЭНДОПРОТЕЗЫ (использование)
Аннотация: Эндоскопическое транспапиллярное стентирование выполнено 374 больным с синдромом механической желтухи. У 195 больных она была обусловлена злокачественными заболеваниями органов гепатопанкреатодуоденальной зоны, у 179 — доброкачественными. Различные пластиковые стенты использованы у 298 больных: у 134 — по поводу злокачественных заболеваний, у 164 — по поводу доброкачественных. Нитиноловые самораскрывающиеся эндопротезы установлены 76 больным, из них 61 по поводу механической желтухи опухолевой этиологии. Доказана высокая эффективность эндопротезирования у больных механической желтухой при минимальном числе послеоперационных осложнений. Определены показания к стентированию протоков протезами различной конструкции. Предложены критерии выбора билиарных протезов с учетом характера заболевания и его прогноза

Доп.точки доступа:
Котовский, А.Е.; Дюжева, Т.Г.
Экз-ры:
Найти похожие

    Тугое ушивание (капитонаж) постнекротической нагноившейся псевдокисты поджелудочной железы [] / Э. И. Гальперин [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2014. - Том 19, N 2. - С. 117-119
Рубрики: ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
   ПАНКРЕАТИТ ОСТРЫЙ НЕКРОТИЗИРУЮЩИЙ
   ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПСЕВДОКИСТА
   ЛАПАРОТОМИЯ
   ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ
   АСЦИТИЧЕСКАЯ ЖИДКОСТЬ
   ОТСАСЫВАНИЕ
   ШВЫ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Приведено наблюдение над больным 42 лет, которому 1,5 года назад были произведены лапаротомия, санация и дренирование брюшной полости и забрюшинного пространства по поводу некротического панкреатита. Поступил 05.05.2014 с болями в животе, при КТ выявлены два жидкостных образования в области головки поджелудочной железы и левее мезогастрии размером 4,4 х 10 см и 3,8 х 4,8 см. Оперирован 08.05.2014 — иссечена нагноившаяся псевдокиста, расположенная в левом мезогастрии. Псевдокиста головки вскрыта, удалено 100 мл жидкого гноя с секвестрами, санация, прошивание и тугое ушивание (капитонаж) кисты викриловыми швами. Послеоперационный период без осложнений, 16.05.2014 больной выписан из стационара

Доп.точки доступа:
Гальперин, Э.И.; Чевокин, А.Ю.; Игнатюк, В.Г.; Семененко, И.А.
Экз-ры:
Найти похожие

10.

    Двухэтапная расширенная гемигепатэктомия по методике in situ split при холангиоцеллюлярном раке [] / М. С. Новрузбеков [и др.] // Анналы хирургической гепатологии = Annals of Surgical Hepatology : научно-практический журнал. - 2014. - Том 19, N 2. - С. 120-126
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
   ПЕЧЕНИ НОВООБРАЗОВАНИЯ
   НОВООБРАЗОВАНИЙ МЕТАСТАЗЫ
   ТОМОГРАФИЯ РЕНТГЕНОВСКАЯ КОМПЬЮТЕРНАЯ
   ХИРУРГИЧЕСКИЕ ОПЕРАЦИИ МАЛОИНВАЗИВНЫЕ
   ЭНДОВАСКУЛЯРНЫЕ ПРОЦЕДУРЫ
   ДРЕНАЖ
   ПОРТАЛЬНАЯ СИСТЕМА
   ИНТРАОПЕРАЦИОННЫЙ КОНТРОЛЬ
   ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Риск послеоперационной печеночной недостаточности является одной из основных причин отказа от операции при опухолях печени больших размеров. Описан первый успешный опыт двухэтапной расширенной гемигепатэктомии по методике in situ split в НИИ СП им. Н. В. Склифосовского, выполненной молодому пациенту с нерезектабельным холангиоцеллюлярным раком. Первым этапом выполнено лигирование правой воротной вены и полное разделение паренхимы печени. Через 10 дней вторым этапом выполнена расширенная правосторонняя гемигепатэктомия. Развившиеся в послеоперационном периоде билиарные осложнения были ликвидированы миниинвазивными методами. Резекция печенипо методике in situ split -перспективный метод лечения пациентов с первично нерезктабельными опухолями

Доп.точки доступа:
Новрузбеков, М.С.; Олисов, О.Д.; Луцык, К.Н.; Донова, Л.В.; Дриаев, В.Г.; Магомедов, К.М.; Муслимов, Р.Ш.; Джиоев, С.Х.
Экз-ры:
Найти похожие

11.

Ретикулярный эритематозный муциноз [] / О. В. Антонова [и др.] // Вестн. дерматологии и венерологии. - 2014. - N 5. - С. 96-99
Рубрики: МУЦИНОЗЫ--MUCINOSES
MeSH-не главная:
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS

Доп.точки доступа:
Антонова, О.В.; Трофимов, П.Н.; Белоусова, И.Э.; Самцов, А.В.
Экз-ры:
Найти похожие

12.

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Страусса) у больной с наследственной гипертрофической кардиомиопатией [] / Л. Стрижаков [и др.] // Врач : ежемесячный научно-практический и публицистический журнал. - 2014. - N 8. - С. 47-50 . - ISSN 0236-3054
Рубрики: СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ
   КАРДИОМИОПАТИИ
   ПЕРИКАРД
   МИОКАРД
   ЭНДОКАРД
   ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ
   НЕРВНАЯ СИСТЕМА ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ
   ЛЕГКИЕ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
   БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ
Кл.слова (ненормированные):
СИНДРОМ ЧЕРГА-СТРАУССА (этиология)
Аннотация: Представлено клиническое наблюдение молодой больной эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА) с поражением желудочно-кишечного тракта, периферической нервной системы, легких и гипертрофической кардиомиопатией. Наблюдение демонстрирует сложности дифференциальной диагностики у больных с поражением сердца при ЭГПА. Анализируются данные отечественной и иностранной литературы о кардиальной патологии у больных ЭГПА.

Доп.точки доступа:
Стрижаков, Л.; Новиков, П.; Жабина, Е.; Швецова, Т.; Моисеев, С.
Экз-ры:
Найти похожие

13.

    Оперативное лечение острого калькулезного холецистита во II триместре беременности [] / Ю. Винник [и др.] // Врач : ежемесячный научно-практический и публицистический журнал. - 2014. - N 8. - С. 62-63 . - ISSN 0236-3054
Рубрики: ХОЛЕЦИСТИТ КАЛЬКУЛЕЗНЫЙ
   ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
   ХОЛЕЦИСТЭКТОМИЯ
   БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ
   БЕРЕМЕННОСТИ ТРИМЕСТР ВТОРОЙ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Беременные – одна из самых уязвимых групп хирургических больных. В развитых странах экстрагенитальная патология занимает 1-е место в структуре материнской смертности. Приведено клиническое наблюдение: больной выполнена холецистэктомия из мини-доступа по поводу острого обтурационного флегмонозного калькулезного холецистита в срок беременности 24 нед; беременность после операции не осложнилась, роды произошли в срок.

Доп.точки доступа:
Винник, Ю.; Егорова, А.; Серова, Е.; Струзик, А.; Миллер, С.; Мухин, С.; Чхаидзе, Л.; Грачева, О.
Экз-ры:
Найти похожие

14.

    Вторичная почечная артериальная гипертензия у ребенка с синдромом Элерса-Данло [] / Л. Пушко [и др.] // Врач : ежемесячный научно-практический и публицистический журнал. - 2014. - N 8. - С. 64-66 . - ISSN 0236-3054
Рубрики: СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ БОЛЕЗНИ
   ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА СИНДРОМ
   ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОЧЕЧНАЯ
   ПОЧКИ
   ПОДРОСТКИ
   ДЕТИ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Представлено наблюдение развития вторичной ренальной артериальной гипертензии у 15-летней девочки с аутосомно-доминантным синдромом Элерса-Данло – распространенным наследственным заболеванием соединительной ткани. Приводятся трудности диагностики и терапии заболевания.

Доп.точки доступа:
Пушко, Л.; Овсянников, Д.; Кантемирова, М.; Илларионова, Т.; Кочанова, Д.; Лютая, Е.; Дынников, А.; Алексеева, О.; Колтунов, И.
Экз-ры:
Найти похожие

15.

    Лыкина, О.
    Периодическая болезнь: возможности диагностики [] / О. Лыкина, О. Ветчинникова, И. Крейк // Врач : ежемесячный научно-практический и публицистический журнал. - 2014. - N 9. - С. 27-29 . - ISSN 0236-3054
Рубрики: СЕМЕЙНАЯ СРЕДИЗЕМНОМОРСКАЯ ЛИХОРАДКА
   ПОЧЕК БОЛЕЗНИ
   АМИЛОИДОЗ
   ДНК
   ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
   ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
   МОЛЕКУЛЯРНАЯ БИОЛОГИЯ
   МУТАЦИЯ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Периодическая болезнь (ПБ) относится к числу наиболее частых врожденных периодических (аутовоспалительных) патологий. Представлено клиническое наблюдение, в котором диагноз ПБ поставлен при первом обращении пациента в лечебно-профилактическое учреждение по результатам молекулярно-генетического анализа

Доп.точки доступа:
Ветчинникова, О.; Крейк, И.
Экз-ры:
Найти похожие

16.

    Чайченко, Тетяна Валеріївна (Доцент ; 1975).
    Система інтегральної допомоги дітям з ожирінням і метаболічним синдромом [] / Т. В. Чайченко // Експериментальна і клінічна медицина. - 2013. - N 3. - С. 80-89
Рубрики: ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ БОЛЕЗНИ
   ОЖИРЕНИЕ
   ФАКТОРЫ РИСКА
   КАЧЕСТВО ЖИЗНИ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
   ЛЕЧЕНИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АНАЛИЗ
   ДЕТИ
Аннотация: Проаналізовано ефективність лікування дитячого ожиріння, висвітлені фактори, що обмежують редукцію маси тіла, та запропонована система інтегральної допомоги з точки зору редукції кардіоваскулярного ризику, що базується на результатах власних досліджень і враховує сучасні світові та вітчизняні рекомендації. Наведений детальний клінічний приклад, що демонструє необхідність стандартизації оцінки кардіоваскулярного метаболічного ризику, чіткої регламентації корекційних заходів, а також ефективність етапного клінічного моніторингу в умовах спеціалізованих мультидисциплінарних центрів

Экз-ры:
Найти похожие

17.

    Фоменко, Ю. В.
    Применение технологии Endo-express и Safe-sider при повторном эндодонтическом лечении зубов, ранее запломбированных резорцин-формалиновым методом [] / Ю. В. Фоменко // Експериментальна і клінічна медицина : науково-практичний журнал. - 2013. - N 4. - С. 174-178
Рубрики: КОРНЕВОГО КАНАЛА ЛЕЧЕНИЕ
   КОРНЕВОГО КАНАЛА ПРЕПАРИРОВАНИЕ
   ЗУБОВРАЧЕБНАЯ ТЕХНОЛОГИЯ
   РЕЗОРЦИНЫ
   ФОРМАЛЬДЕГИД
   РАСТВОРЫ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Перелечивание зуба, первоначальное эндодонтическое лечение которого выполнено резорцин-формалиновой смесью, сопряжено со многими трудностями и в ряде случаев не может гарантировать положительного исхода даже при современном развитии эндодонтии. Однако применение системы инструментов Safe-Sider и эндодонтического наконечника Endo-Express существенно облегчает прохождение, расширение и очистку корневых каналов, что способствует успешному лечению и благоприятному прогнозу при повторном эндодонтическом вмешательстве

Экз-ры:
Найти похожие

18.

    Болезнь Ормонда, осложнившаяся инфекционным эндокардитом [] / В. П. Тюрин [и др.] // Клиническая медицина : ежемесячный научно-практический журнал. - 2014. - Том 92, N 7. - С. 74-76 . - ISSN 0023-2149
Рубрики: РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ
   ЭНДОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННЫЙ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Аннотация: Представлено клиническое наблюдение ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), диагностика которого всегда поздняя — на этапе почечных осложнений. Мочевая инфекция завершилась развитием инфекционного эндокардита, возбудитель которого (Enterococcus faecium) обладал множественной резистентностью к антибиотикам. Умеренная иммуносупрессивная и современная антибактериальная (даптомицин) терапия позволили добиться ре¬миссии и болезни Ормонда, и эндокардита

Доп.точки доступа:
Тюрин, В.П.; Мезенова, Т.В.; Китаев, В.М.; Рогачиков, В.В.; Гусаров, В.Г.; Волкова, Л.В.; Уэтлева, Н.Б.
Экз-ры:
Найти похожие

19.

    Успешное лечение HCV-криоглобулинемического васкулита тяжелого течения с помощью CD-20 моноклональных антител и противовирусных препаратов [] / Т. М. Игнатова [и др.] // Клиническая медицина : ежемесячный научно-практический журнал. - 2014. - Том 92, N 8. - С. 62-64 . - ISSN 0023-2149
Рубрики: ВАСКУЛИТЫ
   КРИОГЛОБУЛИНЕМИЯ
   HEPACIVIRUS
   ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ
   ПРОТИВОВИРУСНЫЕ СРЕДСТВА
   ИНТЕРФЕРОН-АЛЬФА
   РИБАВИРИН
   АНТИТЕЛА МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ МЫШИНЫЕ
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Кл.слова (ненормированные):
РИТУКСИМАБ (прием и дозировка, терапевтическое применение)
Аннотация: Представлен случай успешного применения сочетанной терапии ритуксимабом и противовирусными препаратами у больной с тяжелым HCV-криоглобулинемическим васкулитом с язвенно-некротическим поражением кожи, дигитальным некрозом, криоглобулинемическим гломерулонефритом и сенсомоторной невропатией. Обсуждаются современные возможности изменения прогноза у больных с HCV-криоглобулинемическим васкулитом, а также перспективы, связанные с совершенствованием противовирусной и патогенетической терапии.

Доп.точки доступа:
Игнатова, Т.М.; Чернова, О.А.; Бурневич, Э.З.; Милованова, С.Ю.
Экз-ры:
Найти похожие

20.

    Михайлова, С. В.
    Болезнь Ниммана-Пика тип С [] / С. В. Михайлова, Е. Ю. Захарова // Клінічна генетика і перинатальна діагностика. - 2013. - N 1. - С. 182-200
Рубрики: ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ
   ВРОЖДЕННЫЕ, НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И НОВОРОЖДЕННЫХ БОЛЕЗНИ И АНОМАЛИИ
   БОЛЕЗНИ РЕДКИЕ
   МУТАЦИЯ
   ХОЛЕСТЕРИН
   ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
   ДЕТИ
   ВОЗРАСТ НАЧАЛА БОЛЕЗНИ
   ЦИКЛОДЕКСТРИНЫ
   ДИЕТОТЕРАПИЯ
   ИНВАЛИДНОСТИ СТЕПЕНИ ОЦЕНКА
   ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ
Кл.слова (ненормированные):
БОЛЕЗНЬ НИММАНА-ПИКА ТИП С (генетика, диагностика, история, лекарственная терапия, патофизиология, эпидемиология, этиология) -- МИГЛУСТАТ (прием и дозировка, терапевтическое применение)
Аннотация: Болезнь Ниманна—Пика тип С (НПС) — редкое прогрессирующее наследственное аутосомно-рецессивное заболевание из группы лизосомных болезней накопления (ЛБН), обусловленное мутациями в гене NPC1 или NPC2. Основная функция белков NPC1 и NPC2 до конца не выяснена. По последним данным, болезнь Ниманна—Пика тип С относят к заболеваниям, при которых происходит нарушение метаболизма холестерина, что приводит к накоплению липидов. НПС — мультисистемное заболевание, при нем наблюдается поражение преимущественно нервной системы, реже — печени, селезенки и легких. При манифестации болезни на первом году жизни ведущими клиническими симптомами являются задержка психомоторного развития, мышечная гипотония, гепатолиенальный синдром, в детском и подростковом возрасте — нарушение походки, приступы катаплексии, вертикальный супрануклеарный офтальмопарез, задержка психоречевого развития, у взрослых — различные психиатрические расстройства, сочетающиеся с мозжечковой атаксией и экстрапирамидными нарушениями. На сегодняшний день основными методами подтверждения диагноза являются молекулярно-генетические тесты и нагрузочный тест с филипином в культуре клеток кожных фибробластов, который позволяет определить степень накопления неэстерифицированного холестерина в лизосомах. В настоящее время для терапии НПС зарегистрирован препарат миглустат, основное действие которого направлено на блокирование начального этапа синтеза большинства гликосфинголипидов. Эффективность терапии зависит от возраста появления неврологических нарушений и времени установления диагноза

Доп.точки доступа:
Захарова, Е.Ю.
Экз-ры:
Найти похожие

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)